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原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

1 拼音

yuán fā xìng pí fū lǜ pào zhōng xīn xì bāo xìng lín bā liú

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2 疾病分类

皮肤性病

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3 疾病概述

滤泡中心细胞性淋巴瘤包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫型淋巴瘤。以往认为皮肤滤泡中心性淋巴瘤均为继发于淋巴结或其它结外器官的滤泡中心性淋巴瘤,预后不佳。近年来已证实它可原发于皮肤,仅局限性扩展,预后较好。本病多见于男性老年人,皮肤结节斑块肿瘤,好发于躯干,特别是背部,其次为头皮

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4 疾病描述

滤泡中心细胞性淋巴瘤包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫型淋巴瘤。以往认为皮肤滤泡中心性淋巴瘤均为继发于淋巴结或其它结外器官的滤泡中心性淋巴瘤,预后不佳。近年来已证实它可原发于皮肤,仅局限性扩展,预后较好。

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5 症状体征

本病多见于男性老年人,皮肤结节、斑块或肿瘤,好发于躯干,特别是背部,其次为头皮。大都为单个,偶见散在多发,直径2.5~15cm,表面光滑发亮,呈乳头状,极少脱屑和破溃,周围绕以较小丘疹,轻度浸润斑块或红斑。有些患者出现小丘疹、结节和轻度浸润斑块仅数月,部分出现轻度浸润损害后数月或20年发生迅速增长的皮肤肿瘤

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6 病理生理

肿瘤浸润细胞主要分布在真皮网状层浅表部分,甚至可达深部和皮下组织,偶呈连续带状分布,与表皮之间隔以无细胞浸润带,早期沿血管和附属器周围呈片状、团块状浸润,10%损害表现为滤泡型,晚期多呈弥漫型,常见为两者兼有的混合型。浸润细胞的成分不一,即使在同一患者的不同标本中不同细胞成分的数目也不一致。不论以何种细胞类型为主,常见一些向浆细胞分化的细胞。

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7 诊断检查

在临床上对短期内出现单一形态表面光滑的皮肤结节、斑块和肿瘤的患者,应高度警惕为皮肤B细胞淋巴瘤的可能性。其皮肤组织学改变呈B细胞浸润或弥漫性浸润方式,通过组织化学免疫组化与电镜等检查,并结合临床表现更有利于原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的诊断。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤与皮肤淋巴细胞瘤的鉴别很困难,以往的鉴别点大都根据发现皮疹后5年无系统性受累作为良、恶性的区别,现知这些不是可靠的标准,即使测定SIg作为两者区分的重要点,但有时对皮肤中呈现弱染SIg很难解释。

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8 治疗方案

根据皮肤B细胞淋巴瘤的TNM分期,采用相应的治疗。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤仅局限性扩展,极少数累及其它器官,比继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤预后好,局部治疗效果良好。

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9 相关出处

皮肤病学

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