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先天性肺动脉异常

1 拼音

xiān tiān xìng fèi dòng mài yì cháng

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2 简介

先天性肺动脉异常指肺动脉及其分支的畸形,包括一侧肺动脉缺如、各种类型的肺动脉狭窄肺动静脉瘘、特发性肺动脉扩张等。

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3 一侧肺动脉缺如

它可单独发生并以右侧较多见,也可并发于其他先天性畸形法乐四联症永存共同动脉干等,则以左侧多见。X线平片征象为患侧肺血管纹理显著纤细稀少,肺门血管阴影缩小或缺如,并由扭曲、逗点状的侧支循环血管影所代替。对侧血管影则增粗。由于肺动脉缺如常伴有肺脏不发育或发育不全,故患侧胸廓狭小、肋间隙变窄、纵隔心脏向患侧移位。肺动脉造影征象为患侧肺动脉及分支不显影,并可看到边缘光滑的该侧肺动脉残端,而对侧肺动脉及分支则有扩张现象(X片-75A)。核素肺血流灌注扫描可显示患侧肺放射性缺如。

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4 肺动脉及分支狭窄

可分为三个主要类型:中心型,亦称肺动脉缩窄,狭窄部位在肺动脉主干、分叉部或一侧主肺动脉开口,可为单发或多发性局限性狭窄或较长段的狭窄; 发生在肺动脉干近端的局限性环形狭窄又称为肺动脉瓣上狭窄(X片75-B)。外围型,肺野内肺动脉分支的狭窄常为多发性,可涉及肺叶、肺段或较小分支,一般为局限性狭窄。混合型,病变同时累及中心及外围肺动脉分支。肺动脉及分支狭窄可单独存在,也可并存于其他先天心血管畸形,如肺动脉瓣狭窄主动脉瓣上狭窄等。病变广泛时可引起肺动脉高压。X线平片表现因病变部位和范围不同而异。狭窄主要涉及一侧肺动脉或其分支者可表现为患侧肺门血管影缩小或变形和肺野血管纹理稀少。双侧多发性病变可见二侧肺血管纹理减少,纹理粗细不均匀,提示狭窄和狭窄后扩张改变,但亦可无明显异常表现。一般还伴有右心室轻至中度增大。肺动脉段凸出和搏动增强提示肺动脉高压或主干局限性狭窄的狭窄后扩张。右心室或肺动脉造影可显示病变的确切部位、类型、狭窄程度和其他合并畸形。

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5 肺动静脉瘘

肺内动、静脉的直接交通,局部瘘道常呈囊瘤状,故又称肺动静脉瘤。瘤壁由动静、静脉或二者构成,其流入和引出血管分别为动脉和静脉的分支。病变可单发或多发,下叶较上、中叶多见。由于肺动、静脉的直接交通,右向左分流量较大时临床上出现紫绀,并可在相应部位听到收缩期或连续性杂音。X线平片上瘤体阴影可分为三种类型:结节型,团块型和弥漫型,其中以团块型较为多见。阴影旁常可看到其引流的动静脉血管影(X片-75C),体层摄影显示更为清楚。瘤体影随Valsalva或Muller试验可见缩小和增大,在透视中还可看到扩张性搏动。弥漫型者有肺血管纹理增多、紊乱或扭曲,但无明显瘤体可见。肺动脉造影可显示动静脉瘘的瘤体和引流血管,其中肺动脉与瘤体几乎同时显影,而肺静脉较其他部位的肺静脉提前显影。弥漫型的造影表现为多数不规则和扩张的小血管影,肺静脉提前显影,但一般无明显囊瘤影可见。

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6 特发性肺动脉扩张

X线平片显示肺动脉段明显扩张凸出,但心影形态大小、搏动和肺血管均在正常范围内。临床上可无症状或体征。心导管检查血液动力学方面的异常。本症的诊断须在排除其他器质性病变后方能成立。


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