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铁粒幼细胞性贫血

1 拼音

tiě lì yòu xì bāo xìng pín xuè

2 英文参考

SA

铁粒幼细胞性贫血(简称SA。)是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞,红细胞无效生成,组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。本病分为获得性和遗传性,还有维生素B6反应性贫血。获得性又分为原发性继发性。 铁利用不良,血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的主要环节。与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏,活性减低和活性受阻是本病的发病机理。任何原因影响这些酶的活性均可导致铁利用不良和血红素合成障碍,结果形成低色素性贫血,铁在红细胞及各组织内大量堆积,使红细胞形态功能受损,致红细胞过早破坏即无效生成。铁大量沉积于各组织内,形成血色病,影响各组织器官功能。

3 临床表现

1.遗传性多为青少年、男性及有家族史;获得性常无家族史。原发性,无原因,多于50岁以上发病。继发性多见于用异烟肼、比嗪酰胺、氯霉素及抗癌药时间过长 后发病。亦可见于肿瘤及骨髓增生性疾病。

2.发病缓慢,贫血为本病主要症状与体征。常有皮肤苍白,部分病人皮肤呈暗黑色。软弱,动则心悸气促

3.肝脾轻度肿大,后期发生血色病时(即含铁血黄素沉积症)肝脾肿大显著。

4.发生血色病时可出现心、肾、肝、肺功能不全,少数可发生糖尿病

5.血象:一般为中度贫血(血红蛋白在70-90g/L)少数为重度贫血(血红蛋白30-60g/L)红细胞大小不等,可见幼稚红细胞。网织红细胞正常或轻度升高。白细胞血小板多数正常。

6.骨髓:红系增生明显活跃,病态造血现象,胞浆可见空泡、浆量少,缺乏血红蛋白形成,铁染色可见铁粒幼红细胞增多,出现环状铁粒幼红细胞〉15%,是本病特征,具有诊断意义。粒系及巨核系正常。

7.血清铁铁蛋白饱和度、血浆转换率、红细胞游离原卜琳增高。血清铁结合力、铁利用率降低。中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。

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4 诊断依据

1.发病缓慢,贫血为主要症状。

2.可有肝脾肿大。

3.血象显示低色素性贫血,可见幼红细胞,网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。

4.骨髓增生明显活跃,红细胞形态有异,并出现环状铁粒幼红细胞>15%。粒系、巨核系正常。

5.血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞游离原卜琳增高,血浆铁结合力,铁利用率降低。

6.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。

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5 治疗原则

1.大剂量使用维生素B6。

2.使用雄性激素

3.适当使用肾上腺皮质激素

4.可使用除铁制剂,减少体内过多铁的堆积。

5.贫血重者可酌情输注红细胞或全血

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6 用药原则

1.早期、轻型病例以口服维生素B6、康力龙叶酸为主。

2.中期,贫血症状严重者,可用注射维生素B6及雄性激素,加用除铁剂情况下适当输注浓缩红细胞或全血,也可选用“C”项药。

3.积极治疗原发病。

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7 辅助检查

1.对一些慢性贫血,红细胞呈双相性或呈低色素性贫血患者检查专案以检查框限“A”为主。

2.对重症、晚期病例,长期大量铁堆积于体内引起血色病者可行检查框限“A”、“B”和“C”。

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