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全血细胞减少症(原发性脾功能亢进)

1 拼音

quán xuè xì bāo jiǎn shǎo zhèng (yuán fā xìng pí gōng néng kàng jìn )

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2 疾病名称

全血细胞减少症(原发性脾功能亢进)

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3 疾病别名

再生障碍性贫血,再障

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4 疾病分类

普通外科

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5 疾病概述

全血细胞减少症(pancytopenia,PCP)是指多次外周血常规检查白细胞计数WBC)、血红蛋白Hb)及血小板计数(PLT)均低于正常值的下限。

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6 疾病描述

全血细胞减少症(pancytopenia,PCP)是指多次外周血常规检查中白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)及血小板计数(PLT)均低于正常值的下限。其不是疾病的诊断,而是引起血液有形成分减少的疾病的共同临床表现,了解全血细胞减少症的病因对正确的诊断、治疗疾病和评估疾病的预后有着极为重要的意义。

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7 症状体征

肝、脾肿大、腹水黄疸

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8 疾病病因

病因分为两大类:造血系统疾病及非造血系统疾病。

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9 病理生理

具体发病机制不是很清楚。

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10 诊断检查

诊断主要根据血象检查及相关疾病检查。

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11 治疗方案

脾切除对感染、下肢溃疡以及粒细胞减少情况都有改善作用,但对关节炎无效。

术前准备:

1.对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。

2.对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。

3.对长期使用激素者,应预防性使用抗生素

4.按普外科腹部手术前准备。

麻醉要求:

气管内插管麻醉。

中注意点:

1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口,术野显露充分。

2.切睥前宜先结扎脾动脉

3.脾切除后,脾窝应放置引流管

4.血液病患者须将副脾一并切除。

5.切除脾脏注意不要损伤胰尾部,以免术后发生胰瘘

术后处理:

1.按一般腹部手术后处理。

2.引流管一般于术后24~48h拔除。

3.术后每日查白细胞血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。

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12 预后及预防

无特殊预防方式。

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