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颅内血管畸形

1 拼音

lú nèi xuè guǎn jī xíng

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2 简介

颅内血管畸形是脑血管胚胎发育过程中,未成熟的血管分化异常所致。其起源虽属先天畸形,但须经过较长时期的发展始引起症状,故小儿少见。临床上常见有下列几种。

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3 动静脉畸形

好发部位依次为顶额叶、颞叶、枕叶、丘脑脑干脑室系统等处。病变为大小不等、形状不规则的异常血管团。有一枝或数枝明显增粗的动脉静脉,分别输入及引出病变区。输入动脉大多发源于大脑中动脉,次为大脑前动脉,再次为大脑中动脉和大脑前动脉同时发出输入枝。由大脑后动脉、基底动脉、脉络前动脉、眼动脉等发源者少见。引出的静脉大多汇入上矢状窦或大脑大静脉,少数汇入横窦、岩上窦等静脉窦。于输入动脉和引出静脉间穿插着许多纡曲的小动脉和小静脉。由于其间缺乏正常毛细血管网,压力很高的动脉血流直接注入静脉管,使本来结构异常的血管壁变得更薄,管腔逐渐扩大,容易发生破裂、出血。病变处脑组织长期得不到正常供血,并受病变血管团的压迫而导致萎缩

临床表现有癫痫发作、颅内出血头痛智力障碍等,但病变本身很少引起颅内高压征象。除非病变已引起严重局部脑萎缩,或因出血形成血肿神经系统检查常无重要发现。部分病例可于病变部位或眼球上听到血流杂音。颅骨X线片可见血管沟加深、增宽、或血管经过的骨孔扩大,有的可见病理钙化影及松果体钙化影移位等现象。脑血管造影检查对诊断有决定性意义。本病需手术治疗,手术方法按具体病情选择。

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4 大脑大静脉动脉瘤

这种动脉瘤为动静脉畸形之一种,分原发性继发性。前者见于新生儿婴儿幼儿。系由颈内动脉或椎动脉的分枝,直接与大脑大静脉相通形成的囊状“动脉瘤”。动脉瘤周围,尚有由各动脉分出很多细枝形成的血管网。继发性系由其他动静脉畸形的血液引流入大脑大静脉,使之呈动脉瘤样膨大所致。两者临床表现基本相同。由于病变位于松果体区,可压迫导水管,引起阻塞性脑积水及松果体区占位性病变的特有征象。动静脉之间的瘘口如很大,大量血液直接进入静脉可导致充血性心力衰竭,出现紫绀呼吸困难心律增快、心脏扩大、肝脏增大及肺水肿,并可因此致死。年龄较大的病儿因其动静脉间的瘘口常较小,上述症状一般较轻,但易有蛛网膜下腔出血和癫痫发作。根据松果体区占位性病变的征象、头部血流杂音和心脏循环方面的症状,一般诊断不难。但确诊有赖于脑血管造影检查。手术治疗仅允许阻断引入动脉。

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5 海绵状血管瘤

可单发或多发于脑的任何部位,以额叶和顶叶较多见,少数见于基底节、脑室壁、桥脑和小脑半球。血管瘤由大小不一的血窦构成,血窦间不存在脑组织,也无明显的输入动脉和引流静脉。小者直径仅数毫米,不引起症状;大者直径可达数厘米,可引起局部症状及颅内高压征象。出血后出现急性颅内压增高。本病多于疑为其他病变行脑血管造影检查或尸检时被发现,很少发现于小儿期。如畸形部位适合手术切除,全部切除后可治愈

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6 毛细血管扩张症

由扩张的毛细血管团构成,表面有稀疏的胶元纤维覆盖。好发于桥脑,偶亦见于大脑半球、基底节、透明隔、第三脑室、导水管、小脑等部位。本病少见,更少见于小儿。除位于桥脑者可引起明显症状外,其余病例多无临床症状。多数病例于出血死亡后尸检发现,少数表现为反复多次的颅内出血,有的长期发生癫痫。个别病例于颅骨X线片上显示钙化斑,但也难作出肯定性诊断。由于病变通常很小,直径仅数毫米,故借助普通脑血管造影检查法亦难发现。如被发现,部位又允许手术,则应彻底切除。

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7 三叉神经血管瘤病

又称Sturge-Weber综合征,病变系大脑皮质和三叉神经面部分布区的毛细血管扩张。血管瘤病变多发生于枕叶,或延伸到顶叶、颞叶及额叶,少数独自发生于额叶。有时累及脑膜。大脑半球的皮层常发生钙化和脑萎缩,而使相应的脑室扩大。在脑部病变同侧的面部有血管痣,多属于葡萄酒斑痣型,常发生在额部(三叉神经第一枝的分布区)、有的可向下延伸至同侧胸部乃至上肢。主要症状有癫痫发作、智力发育不良,对侧同向性偏盲、偏侧感觉障碍和对侧轻瘫。这种畸形常可引起青光眼。颅骨X线片上常显示与病变脑回相随的条索状钙化斑,脑血管造影可见异常毛细血管团。

本病容易确诊。长期药物治疗仍不能控制癫痫发作,有人试在癫痫发作前行脑叶切除。发生颅内出血时,可考虑手术切除病变脑组织。

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8 颅内动脉瘤

绝大多数颅内动脉瘤均起源于先天性血管结构异常。但甚少于小儿期即发展到出现临床症状。小儿患本病的病理、症状、诊断和治疗均与成人无异。


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