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肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)

1 拼音

fèi chū xuè -shèn yán zōng hé zhēng (Goodpasture zōng hé zhēng )

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2 疾病名称

肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)

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3 疾病别名

Goodpasture综合征

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4 疾病分类

呼吸内科

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5 疾病概述

肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤

发病前不少患者呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。

肾脏表现:每例均有蛋白尿红细胞及管型,可有肉眼血尿

治疗措施:同新月体肾炎,采取综合疗法。血浆置换与皮质激素环磷酰胺等合并使用,即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度,同时可清除对体内组织损伤的物质α、β补体等。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例,可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。

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6 疾病描述

本征好发于年龄人,男女之比为4:1,病程长短不一。肺出血可因轻微而被忽略,亦可因严重而危及不生命

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7 症状体征

咯血常为首发症状(少量血痰到大咯血),伴有咳嗽气促;多数在咯血后数周(月)出现血尿、蛋白尿、贫血。

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8 疾病病因

病因不明,多数人认为本病与自身免疫有关。

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9 病理生理

由于呼吸道病毒感染,吸入化学物质(烃或一氧化碳)等因素,引起患者肺泡基底膜抗原性变,产生抗基底膜抗体,因为肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜有关交叉抗原性,因此,抗肺泡基底膜抗体在肺泡毛细血管基底膜和肾小球起作用引发肺出血和肾炎。病例肉眼可见肺脏外形增大,表面有广泛出血,切面呈水肿并有新旧出血灶。镜检可见肺泡内出血,间质腔可见含铁血黄素的巨噬细胞。肺泡结构保持完整,无小动脉血管炎症病变,但局灶性肺泡纤维化多见。电镜见肺泡基底膜拜有关改变,荧光染色有肺泡基底膜抗体沉着,肺毛细血管内膜基本正常。本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。

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10 诊断检查

血清中抗肾小球基底膜(GBM)抗体滴度升高,病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭尿毒症X线胸片显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外围散射,肺尖常清晰。

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11 治疗方案

1.西医药治疗

(1)强化血浆置换疗法:每次置换2L,每日或隔日1次。配合泼尼松每日每千克体重1mg,3个月后渐减至维持量;环磷酰胺每日每千克体重2~3mg,累积达6~8g后停药。

(2)甲基泼尼松龙冲击疗法:甲基泼尼松龙0.5-1.0g溶于5%葡萄糖200ml中静滴,每日或隔日1次,3次为一疗程,间隔3~5日,用3个疗程。辅以泼尼松及环磷酰胺口服,用法同上。

(3)透析治疗及肾移植急性肾功能衰竭符合透析指征时及时透析,晚期予维持透析或肾移植。

2.中医药治疗参见急性肾炎及急性肾功能衰竭篇。

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12 特别提示

发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月。病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。肺出血可因轻微而被忽略,亦可因严重而危及生命。最初为咳嗽、气急和咯血,常伴贫血、血尿、蛋白尿,肺 部症状早于肾脏。

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