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成纤维性纤维瘤

1 拼音

chéng xiān wéi xìng xiān wéi liú

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2 概述

成纤维性纤维瘤是一种成熟纤维瘤,类似软组织硬纤维瘤,而且象它们一样易于复发。

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3 治疗措施

刮除术后约一半的病例可复发,因此成纤维性纤维瘤的治疗首选边缘性或广泛性整块切除,采用这种切除方法,严重膨胀的病例也可治愈

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4 病理改变

1.肉眼所见  典型的成纤维性纤维瘤的组织致密,呈明亮的腱样白色,成束或旋涡状,有一明确的边界。

2.镜下所见  是一种致密和成熟程度不一的纤维组织,纤维母细胞胶原纤维比例处处不同,纤维母—纤维细胞不很多,细胞小,成熟程度不一,核不丰满,染色也不深,有丝分裂像少或无。胶原纤维很丰富,常形成波浪带,甚至玻璃样致密区。肿瘤的界限不如大体病理那样明确,趋向淡化于周围组织中。

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5 临床表现

本病少见。无明显性别差异。可发生于所有年龄段,但诊断时,90%的患者的年龄在30岁以下。无明确好发对部位,可发生于整个骨骼系统的任何骨。在长骨(尤其是股骨,肱骨和胫骨)多见于干骺端,也可见于骨干,在成人期常侵犯至骺端。

症状轻,发生晚,包括中等程度疼痛病理性骨折,偶有相当程度的骨膨胀。 

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6 辅助检查

X线所见  由于缺乏症状,在首诊摄X线片时,成纤维性纤维瘤常在已达到相当大的体积,影像表现为溶骨病变,有时规则,有时因有壁层骨嵴的存在而产生泡沫状影像。骨皮质可偏心性变薄,或整个皮质骨变薄。

成纤维性纤维瘤在动脉造影中仅中等程度、弥漫地增强染色。在骨扫描上其为相对的“冷区域”。

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7 鉴别诊断

对于一个长期存在,有巨大的泡沫样骨嵴,没有恶性肿瘤特点的溶骨性病变,应怀疑成纤维性纤维瘤的诊断。在组织学上,成纤维性纤维瘤必须与Ⅰ级纤维肉瘤鉴别,Ⅰ级纤维肉瘤有较多的细胞及较多的丰满而多形的核,常见有丝分裂像。事实上,成纤维性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤没有一个明确的区别,在一些病例中难以区分。

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8 预后

成纤维性纤维瘤生长缓慢或很缓慢,在引起明显症状前可存在数年,从不发生远处转移。 

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