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主-肺动脉间隔缺损

1 拼音

zhǔ -fèi dòng mài jiān gé quē sǔn

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2 疾病分类

外科

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3 疾病概述

主-肺动脉间隔缺损较罕见,系胚胎发育过程中,动脉主干分隔不完全,在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损,缺损距主动脉瓣0.5cm~1.5cm。大小一般在1.5cm~2.5cm。

症状:类似动脉导管未闭,但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力,晚期可出现发绀。

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4 疾病描述

主-肺动脉间隔缺损较罕见,系胚胎发育过程中,动脉主干分隔不完全,在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损,缺损距主动脉瓣0.5cm~1.5cm。大小一般在1.5cm~2.5cm。 Mori将本病分为三型:I型为主一肺动脉间隔近端缺损;Ⅱ型为间隔远端缺损;Ⅲ型为间隔完全缺损。

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5 症状体征

1.症状   类似动脉导管未闭,但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力,晚期可出现发绀。

2.体检  胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音,少数患者可有连续性杂音,同一部位可扪及收缩期震颤,肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。

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6 疾病病因

先天性。

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7 病理生理

先天性,发病机制不是很清楚。

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8 诊断检查

诊断

1.症状   类似动脉导管未闭,但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力,晚期可出现发绀。

2.体检  胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音,少数患者可有连续性杂音,同一部位可扪及收缩期震颤,肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。

3.心电图  示左心室肥大或双室肥大,如有右向左分流,可出现右室肥大。

4.X线检查  双肺血多,心脏明显扩大,主动脉结不大,肺动脉段突出,肺门阴影增宽。

5.超声心动图  主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。

6.右心导管及心血管造影检查  可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部,即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织解剖关系。

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9 治疗方案

9.1 手术适应证及禁忌

由于症状重,病情发展快,极易并发心力衰竭肺部感染,预后不佳,因此,一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者,为手术禁忌证。

9.2 治疗原则及手术要点

1.手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。

2.入路多采用经主动脉切口,仅在缺损小、肺动脉无明显扩大者方可考虑经肺动脉切口进行修复

3.缺损较小、边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连续缝合缺损,或用带垫片褥式缝合,缝合最后一针时注意注水排气。

4.缺损大于1cm,或近冠状动脉开口处,以补片修复,用带垫片褥式缝线从肺动脉侧进针,将补片缝至主动脉一侧。

5.经主动脉切口修复时,注意应行高位升主动脉插管,便于显露术野。

6.体外循环开始后,阻断双侧肺动脉,防止发生灌注肺。

9.3 术后处理

1.常规辅助呼吸6~8小时,对缺损大、肺动脉压明显增高者,应适当延长辅助呼吸时间。

2.扩血管药治疗,以降低肺动脉压,对术前有肺动脉高压者,应予充分重视。

3.其他处理同心脏直视手术常规。

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10 预后及预防

无特殊预防方式。

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