医学百科

肢端角化性类弹性纤维病

1 拼音

zhī duān jiǎo huà xìng lèi dàn xìng xiān wéi bìng

展开本节剩余内容

2 疾病分类

皮肤性病

展开本节剩余内容

3 疾病概述

本病系Costa在1952年首先报告,是掌跖角皮症的局灶性变型,可能与染色体2有关。1982年Hight指出,本病的诊断必须有特征性的弹性纤维改变,否则,尽管皮疹与本病颇为相似,但仍不能诊断为本病。病因不明。

展开本节剩余内容

4 疾病描述

本病系Costa在1952年首先报告,是掌跖角皮症的局灶性变型,可能与染色体2有关。1982年Hight指出,本病的诊断必须有特征性的弹性纤维改变,否则,尽管皮疹与本病颇为相似,但仍不能诊断为本病。

展开本节剩余内容

5 症状体征

好发于青少年或中年,多在20岁左右发病,与性别、种族无关。皮疹通常局限于手足部,多数皮疹发生在背侧与掌侧交界线的皮肤上,及在大拇指和食指间的连线上,分散,不规则成线状排列,皮疹也可发生在指关节背侧和甲床,偶尔发生在小腿胫前。皮疹的特点为小的圆形半透明角化性丘疹,质硬,呈皮肤色或淡褐色,边缘清楚,无自觉症状,经过缓慢,可持续数年不消退

展开本节剩余内容

6 疾病病因

病因不明。Hight认为有两种类型:①家族型:幼年或青年发病,可能为常染色体显性遗传;②成人型:成人期发病,与创伤和光照有关。

展开本节剩余内容

7 病理生理

有特征性改变,即真皮下部弹性纤维稀少及典型的弹性纤维碎断。

展开本节剩余内容

8 诊断检查

需与胶样粟丘疹、弹性纤维假黄瘤、局灶性肢端角化症、手部退行性胶原斑、手边缘角化类弹性纤维病等相鉴别。

展开本节剩余内容

9 治疗方案

目前尚无有效的治疗方法

展开本节剩余内容

10 相关出处

现代皮肤病学

展开本节剩余内容
显示剩余内容

分享到

编辑

词条肢端角化性类弹性纤维病ababab创建创建

分类

相关条目

医学百科App-更靠谱的医学知识!

词典 百科 测评 计算器