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圆柱瘤

1 拼音

yuán zhù liú

2 英文参考

cylindroma

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3 疾病分类

皮肤性病

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4 疾病概述

圆柱瘤又名头巾状瘤,是一种起源于汗腺肿瘤,常常多发。有特殊的组织病理改变。1个家族中可有数人患本病。

(1)临床表现:本病好发于头皮部。瘤体为大小不等的多数结节,直径自数毫米至数厘米,粉红或红色,呈半球状隆起,表面光滑,质硬韧。多发性结节像多个小西红柿状,有时覆盖全部头皮。瘤体上无毛发或仅有很稀的头发。生长缓慢,一般无明显症状,也可有疼痛。多发于女性,女性与男性之比为2:1。圆柱瘤为良性,常与毛发上皮瘤并发。恶性变者罕见。单发性圆柱瘤无遗传性。发于成年,好发于头面部,为坚实的象皮样结节。

(2)组织病理:可见肿瘤境界清楚,无包膜,位于真皮内。肿瘤小叶由束状或圆柱状嗜碱性上皮细胞团块组成,周围绕有透明膜。瘤细胞团由两种细胞组成,中央处细胞的胞核大而淡染,为卵圆形;外围细胞的胞核小,嗜碱性而浓染,呈圆形,外围细胞呈栅栏状排列。

(3)治疗:本病一般为良性,可行手术切除,必要时需植皮。

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5 疾病描述

圆柱瘤是一种起源于皮肤附属器的良性肿瘤。可能是不成熟的顶泌汗腺上皮瘤,但有些病例则向外泌汗腺分化。皮损单发或多发,多发型常为常染色体显性遗传,单发者无家族史。

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6 症状体征

青春期或成年早期即在头皮出现损害,偶尔也发生于面部、外耳道、躯干和四肢。生长缓慢,逐渐增多,最后形成多发隆起的小结节。一般长到一定大小后停止生长,但常随年龄增长皮损数目增多,甚至覆盖整个头皮,像头巾样,故又称为头巾瘤。结节呈半球状,底部往往有蒂,正常皮色或淡红色,硬固。直径数毫米至数厘米。表面无毛,光滑。单发性发生于成人头面部。损害同多发性。多发性常与毛发上皮瘤并发,而单发性则易与外泌汗腺螺旋腺瘤并发。

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7 疾病病因

常染色体显性遗传

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8 病理生理

肿瘤位于真皮内,可扩展到皮下组织,边界清,无包膜。由很多大小及形状不一的瘤细胞团块组成,岛屿状瘤细胞团排列紧密,隔以透明膜,透明膜因不同程度地嵌于瘤体内,故在切片内可见其与瘤细胞缠绕在一起或呈小滴状。透明膜PAS染色阳性,将瘤体分隔成拼板玩具状。肿瘤有两种细胞,一种小而深染,另一种大而淡染。小而深者多位于团块的周边部位,呈栅状排列,大而淡者位于肿瘤团块中,有时形成假腺样结构

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9 诊断检查

本病诊断需作病理检查。在组织学上诊断有特征意义的是肿瘤周围的透明物质形成一厚膜,将瘤体分隔成拼板状。临床上有时需要与头皮转移性肿瘤区别。

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10 治疗方案

如数目少时可切除。本病一般为良性,个别病例有恶变或发生转移者。

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11 相关出处

皮肤病学

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