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隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病

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1 概述

隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(lamellar ichthyosis)又名板层状鱼鳞病(recessive congenital ichthyosis erythroderma),是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传

出生时或生后不久即发生皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者睑外翻(图1)。

外用维A酸疗效好,亦可口服异维A酸阿维A酯依曲替酯)。

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2 疾病名称

隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病

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3 英文名称

lamellar ichthyosis

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4 隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的别名

lamella ichthyosis;recessive congenital ichthyosis erythroderma;片层状鱼鳞癣;板层状鱼鳞病

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5 分类

皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 遗传性皮肤病

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6 ICD

Q80.2

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7 病因

隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。

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8 病机

发病机制还不很清楚。

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9 隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的临床表现

出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻(图1)。

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10 辅助检查

组织病理:显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润

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11 诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

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12 隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的治疗

外用维A酸疗效好,亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)。

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13 相关药品

维A酸、异维A酸、阿维A、阿维A酯、依曲替酯

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