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婴儿肌纤维瘤病

1 拼音

yīng ér jī xiān wéi liú bìng

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2 疾病分类

皮肤性病

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3 疾病概述

肌纤维瘤病是一种以肌纤维母细胞为主耍成分的纤维组织启样增生,因多见于2岁以下要幼儿,新生儿约占54,故现称为婴儿肌纤维瘤病。它是一种良性疾病,表现为皮肤,软组织或骨的单发或多发结节,可伴内脏受累。临床上可分为孤立型和多中心型,男性以孤立型多见,女性则以多中心型多见。肿瘤切除后可复发,若无内脏侵犯,大多呈良性自限过程。光镜下常有分带表现,电镜下主要为肌纤维母细胞增生,1991年Eyden等人提出将全部由肌纤维母细胞组成的肿瘤定名为肌纤维母细胞瘤(恶性称为肌纤维母细胞肉瘤),这样婴儿型肌纤维瘤病实质是肌纤维母细胞中一种婴幼儿期疾病。

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4 症状体征

本病原称先天纤维瘤病,罕见,损害以多发性结节为主,出生不久就出现,好发于躯干和四肢,可分为浅表型及泛发型两型,前者结节仅发生于皮肤、皮下组织、骨骼肌骨骼,预后良好,后者可有内脏损害。最常见于肺、心肌、肝和肠道等部位呈弥漫性纤维组织增生,特别是肺部被多发性结节挤压和受阻塞,死亡率高达80%。结节常出生时即有,或生后发病,也可先为单发性皮肤结节,以后才显著泛发。婴儿患者若在生后数月内累及内脏,常死亡。

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5 病理生理

真皮或皮下组织或更深处有境界清楚的长梭形细胞,形似成纤维细胞平滑肌细胞,或见两者之中间型。群集细胞组成束状。胶原纤维不多的细胞较少区内可见粘液样基质毛细血管增生。电镜下示结节内成纤维细胞均为成肌纤维细胞。由于细胞的收缩,损害最后可消退

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6 相关出处

皮肤病学

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