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遗传性球形红细胞增多症临床路径(2017年版)

1 拼音

yí chuán xìng qiú xíng hóng xì bāo zēng duō zhèng lín chuáng lù jìng (2017nián bǎn )

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2 基本信息

《遗传性球形红细胞增多症临床路径(2017年版)》由国家卫生计生委办公厅委托中华医学会组织专家制(修)定,在中华医学会网站发布。

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3 发布通知

国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知

国卫办医函[2017] 537号

各省、自治区、直辖市卫生计生委,新疆生产建设兵团卫生局:

为进一步推进深化医药卫生体制改革,规范诊疗行为,保障医疗质量与安全,我委持续推进临床路径管理工作,委托中华医学会组织专家制(修)定了23个专业202个病种的临床路径。上述临床路径已在中华医学会网站(网址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/)上发布,供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。

国家卫生计生委办公厅

2017年5月31日

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4 临床路径全文

遗传性球形红细胞增多症临床路径(2017年版)

4.1 一、遗传性球形红细胞增多症临床路径标准住院流程

4.1.1 (一)适用对象。

第一诊断为遗传性球形红细胞增多症

4.1.2 (二)诊断依据。

根据《血液病诊断及疗效标准》(第三版,科学出版社)

4.1.2.1 1 病史

应仔细询问病史,注意发病时年龄及家族调查,75%的病例有阳性家族史。

4.1.2.2 2 临床表现

2.1 贫血轻重不等,于再生障碍危象或溶血危象时加重,多表现为小细胞高色素性贫血。

2.2 黄疸或轻或重,呈间歇性;详细询问病史,多自幼即反复发作。

2.3 脾脏可轻至重度肿大,多同时有肝肿大,常有胆囊结石

2.4 约75%的病例有阳性家族史,多呈常染色体显性遗传

4.1.2.3 3 实验室检查

3.1 具备溶血性贫血的实验室检查特点,红细胞MCHC增高。

3.2 外周血涂片可见胞体小、染色深,中心淡染区消失的小球形红细胞,多在10%以上(正常人<5%),多可达70%,也有约20%的患者缺乏典型的球形红细胞

3.3 红细胞渗透脆性试验(OF):正常人开始溶血0.42%~0.46%,完全溶血 0.28%~0.32%。本症多于0.50%~0.75%开始溶血,0.4%完全溶血。

3.4自溶试验(48小时):溶血>5%,温育前先加入葡萄糖ATP可明显减少溶血。

3.5酸化甘油溶血试验(AGLT50):阳性(150秒以内)。

3.6 SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳进行红细胞膜蛋白分析:部分患者可见收缩蛋白等膜骨架蛋白缺少。

3.7 伊红-5’-马来酰亚胺(EMA)流式检测

4.1.3 (三)进入路径标准。

1. 第一诊断符合遗传性球形红细胞增多症编码ICD-10: D58.002)

2. 当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

4.1.4 (四)标准住院日10天内。

4.1.5 (五)住院期间的检查项目。

4.1.5.1 1.必需的检查项目

1.1常规:血常规(含网织红细胞计数白细胞分类)、外周血涂片瑞氏染色(观察成熟红细胞形态)、尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型输血相关检查(肝炎病毒全套、HIV病毒梅毒)。

1.2 溶血检查:

1.2.1血浆游离血红蛋白(FHb)、血浆结合珠蛋白

1.2.2 Coombs试验冷凝集素试验CAT)、

1.2.3 抗碱血红蛋白测定(HbF)、血红蛋白A2(HbA2)

1.2.4 红细胞盐水渗透脆性试验(EOF)、酸化甘油溶血试验(AGLT50)、蔗糖高渗冷溶试验(SHTCL)

1.2.5 酸溶血试验(Ham)、蔗糖溶血试验

1.2.6 红细胞酶测定

1.2.7异丙醇试验、变性珠蛋白小体试验、热不稳定试验

1.2.8血红蛋白电泳醋酸纤维蛋白电泳、红细胞膜蛋白电泳

1.2.9 EMA流式检测

1.2.10 PNH克隆测定

1.3 生化 肝肾功能乳酸脱氢酶同工酶电解质六项、空腹血糖血清铁四项、血清铁蛋白叶酸维生素B12测定、促红细胞生成素水平、

1.4 免疫 风湿3项(ASO、RF、CRP)、甲状腺功能、ENA抗体谱、抗核抗体(ANA)、

1.5淋巴细胞亚群

1.6 凝血八项

1.7 特殊检查 心电图、腹部B超心脏彩超

1.8 骨髓检查 骨髓穿刺、NALP、PAS、铁染色、巨核酶标、染色体、骨髓流式检查、骨髓活检病理

4.1.5.2 2.根据患者病情进行的检查项目

肿瘤标记物、地中海贫血基因测定、红细胞膜骨架蛋白基因测定,病毒 (如微小病毒B19、单纯疱疹病毒EB病毒) 筛查(拟诊溶血危象时)。

4.1.6 (六)治疗方案的选择。

1. 脾切除治疗 为主要治疗方法,能减轻绝大部分患者贫血、网织红细胞接近正常,通常于5-9岁后进行手术治疗,如合并胆囊结石者,可考虑同时行胆囊切除治疗。

2. 褪黄治疗 胆红素高者可应用改善胆红素代谢药物

3. 常规补充叶酸治疗。

4. 溶血严重者或出现溶血危象时,应给予输悬浮浓缩红细胞治疗。

4.1.7 (七)出院标准。

1. 一般状况良好,

2.无需要住院处理的并发症和(或)合并症。

4.2 二、遗传性球形红细胞增多症临床路径表单

适用对象:第一诊断为遗传性球形红细胞增多症(ICD-10:D58.002);

患者姓名:   性别:  年龄:   门诊号:   住院号

住院日期:    年月日   出院日期:年月日  标准住院日:14天内

时间

住院第1天

住院第2天

□    询问病史及体格检查

□    完成病历书写

□    开化验单

□    对症支持治疗

□    病情告知,贫血重者向家属告病重或病危通知

□    患者家属签输血及骨穿知情同意书

□    上级医生查房

□    完成入院检查

□    必要时完成骨髓穿刺术

□    继续对症支持治疗

□    完成必要时相关科室会诊

□    完成上级医生查房记录等病历书写

□    向患者及家属交代病情及注意事项

长期医嘱:

□    血液病护理常规

□    级别护理

□    饮食

□    视病情通知病重或病危

□    其他医嘱

临时医嘱:

□    血常规(网织红计数及分类)

□    外周血涂片瑞氏染色

□    尿常规+尿Rous试验、便常规+潜血

□    肝肾功能、电解质、心肌

□    血清铁4项

□    转铁蛋白受体

□    风湿3项、免疫球蛋白定量

□    贫血4项(叶酸、维生素B12、EPO、铁蛋白

□    血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白

□    红细胞盐水渗透对性试验

□    酸化甘油溶血试验、

□    EMA试验

□    病毒 (如微小病毒B19、单纯疱疹病毒及EB病毒) 筛查(拟诊溶血危象时)

□    其他化验医嘱

长期医嘱

□    既往基础用药

□    叶酸       5mg    bid

□    腺苷蛋氨酸 1.0    qd

□    熊去氧胆酸 0.25    qd

□    其他医嘱

临时医嘱:

□    骨穿:骨髓细胞形态学

□    输注红细胞(有指针

□    X线、胸片或肺部CT检查

□    腹部B超

□    心电图

护理工作

□    介绍病房环境,设施和设备

□    入院护理评估

□    宣教

□    观察患者病情变化

□    血液病知识宣教

变异

□无  □有,原因:

□无  □有,原因:

护士

签名



医师

签名



时间

住院第3-13天

住院第14天(出院日)

□    上级医师查房

□    根据体格检查结果、辅助检查、骨髓检查结果和既往资料,进行鉴别诊断和确定诊断

□    根据其他检查结果进行鉴别诊断,判断是否合并其他疾病可能

□    对症支持治疗

□    完成病程记录

□    上级医生查房,进行评估,确定有无并发症情况,明确是否出院

□    完成出院记录、病案首页、出院证明书等

□    向患者交代出院后的注意事项,如进一步外科就诊,联系脾脏切除治疗

□    交代定期随访时间

长期医嘱:

□    既往基础用药

□    补充造血原料如叶酸、维生素B12

□    其他医嘱

临时医嘱:

□    复查血常规、尿常规

□    复查血生化、电解质

□    碱化、水化对症支持治疗

□    其他医嘱

出院医嘱

□    出院带药

□    外科就诊

□    定期监测血常规、肝肾功能

□    定期复查B超

护理工作

□    观察病情变化

□    护理评估

□    宣教

□    指导办理出院手续

□    血液病知识宣教

变异

□无  □有,原因:

□无  □有,原因:

护士

签名



医师

签名



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