遗传性对称性色素异常症

3 疾病分类

皮肤性病科

4 疾病概述

遗传性对称性色素异常症系一种少见的显性遗传性皮肤病。

诊断要点：1.幼年起病，青春期明显，终身不退。2.两侧手足背对称性多发性色素脱失斑，其中心为岛状淡褐色斑。3.皮疹可蔓延至前臂及小腿，成网状，面部伴雀斑样损害。

治疗要点：无特殊治疗。

5 疾病描述

本病亦称对称性肢端色素沉着(土肥)，系一比较少见的显性遗传性皮肤病。1924年首先由土肥在日本报告，我国自1959年亦有报告。

6 症状体征

本病起自幼年，青春期明显，持续终生。男稍多于女。主要症状为两侧手、足背有对称性多数豆大色素脱失斑，其中心有小岛状色素增加的褐黑色斑，其边缘亦有色素增加。皮损可满布全手、足背，亦可延及前臂及小腿，呈网状。面部如额、鼻、颊及耳部等处可有雀斑样损害。夏季皮损加重，一般无自觉症状。

7 疾病病因

显性遗传性皮肤病。

8 病理生理

表皮轻微角化过度，白斑处基底层色素减少，而色素斑处色素增加。真皮上层有少数淋巴细胞浸润。

9 诊断检查

冻疮后继发色素异常系由反复炎症所致，白斑较黑斑显著，面部无雀斑样皮疹，无遗传特点。

着色性干皮病除色素改变外，还有皮肤干燥、萎缩、毛细血管扩张及皮肤潮红等表现。

网状肢端色素沉着在肢端有雀斑样褐色斑，呈网状，但无白斑。

10 治疗方案

无特殊疗法。中年后白斑大部有色素恢复的现象。

11 相关出处

皮肤病学