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先天性喉软骨畸形

1 拼音

xiān tiān xìng hóu ruǎn gǔ jī xíng

2 英文参考

congenital anomalies of the laryngeal cartilage

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3 疾病分类

耳鼻喉科

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4 疾病概述

先天性喉软骨畸形一般分为3中类型:   1、会厌畸形      于胚胎第5周时,第3、4鳃弓未能自两侧向中线生长融合,发生会厌分叉或两裂(先天性双会厌)。会厌分叉呈蛇舌形。2、甲状软骨异常     胚胎第8周时,来自第4鳃弓的两翼板自下而上在中线融合形成甲状软骨。若发育不全,可发生先天性甲状软骨裂,部分缺如或软骨软化。致使吸气时软骨塌隐,引起喉鸣和阻塞性呼吸困难,可行气管切开术。3、环状软骨异常     胚胎第8周时,环状软骨在腹侧和背侧逐渐在中线接合。若接合不良、留有裂隙,形成先天性喉裂。亦有因环状软骨先天性增生,形成先天性喉狭窄喉闭锁。

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5 疾病描述

1、会厌畸形      于胚胎第5周时,第3、4鳃弓未能自两侧向中线生长融合,发生会厌分叉或两裂(先天性双会厌)。会厌分叉呈蛇舌形。

2、甲状软骨异常     胚胎第8周时,来自第4鳃弓的两翼板自下而上在中线融合形成甲状软骨。若发育不全,可发生先天性甲状软骨裂,部分缺如或软骨软化。致使吸气时软骨塌隐,引起喉鸣和阻塞性呼吸困难,可行气管切开术。

3、环状软骨异常     胚胎第8周时,环状软骨在腹侧和背侧逐渐在中线接合。若接合不良、留有裂隙,形成先天性喉裂。亦有因环状软骨先天性增生,形成先天性喉狭窄、喉闭锁。

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6 症状体征

1、会厌畸形:双会厌多甚柔软,吸气时易被推向喉入口,引起呼吸困难。会厌过大的患者,因其会厌柔软而向后倾,吸气时被吸至喉入口,引起呼吸困难。厌过小者,一般无症状。

2、甲状软骨异常:吸气时软骨塌隐,引起喉鸣和阻塞性呼吸困难。

3、环状软骨异常:出生后引起呼吸困难或窒息

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7 疾病病因

发育异常。

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8 病理生理

发育异常。

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9 诊断检查

根据临床表现。

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10 治疗方案

1、会厌畸形

一般无症状,不需治疗。双会厌多甚柔软,吸气时易被推向喉入口,引起呼吸困难,可在直接喉镜下切除会厌的游离部分。会厌过大的患者,因其会厌柔软而向后倾,吸气时被吸至喉入口,引起呼吸困难,可在直接喉镜下行会厌部分切除术。会厌过小者,一般无症状,不需治疗,但饮食不宜过急,以防呛咳。

2、甲状软骨异常

引起喉鸣和阻塞性呼吸困难时,可行气管切开术。

3、环状软骨异常

出生后引起呼吸困难或窒息时,需行紧急气管切开术

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11 预后及预防

无特殊。

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12 相关出处

耳鼻喉科-头颈外科(第6版)

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