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外阴淋巴管瘤

1 拼音

wài yīn lín bā guǎn liú

2 英文参考

lymphangioma of vulva

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3 疾病别名

vulvar angiolymphoma,vulvar angioma lymphaticum

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4 疾病代码

ICD:D28.0

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5 疾病分类

产科

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6 疾病概述

外阴淋巴管瘤系由淋巴管扩张增生而成,实质并非真正的肿瘤。表现为局限性群集体积小而壁薄的囊泡状肿物,肿瘤为单个或多个,呈灰红色或灰白色囊性结节,极少见,与血管病的区别在于该瘤管腔内含淋巴液。可分为单纯性淋巴管瘤海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。外阴淋巴管瘤较罕见。大多数在出生时或1 岁以内发病,但也有迟发者或老年发病。

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7 疾病描述

外阴淋巴管瘤系由淋巴管扩张增生而成,实质并非真正的肿瘤。表现为局限性群集体积小而壁薄的囊泡状肿物,肿瘤为单个或多个,呈灰红色或灰白色囊性结节,极少见,与血管病的区别在于该瘤管腔内含淋巴液。可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。

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8 症状体征

多见于大阴唇,有时累及整个外阴,这一类的淋巴管瘤多见于儿童检查时可见外阴皮肤有单个或多个浅红或灰白色囊性结节或疣状物体,大小不一,肿瘤表面可呈现水疱,压之肿物破裂,有淋巴液流出。可伴有皮肤弥漫性肥厚突起。淋巴管瘤一般不会自行消退,通常继续生长而扩大。淋巴管瘤可以生长很大,造成畸形,甚至死亡。

1.单纯性淋巴管瘤 为常见的外阴淋巴管瘤,表现为成簇针头至豌豆大水疱,半透明或乳白色,常排列成线形而似带状疱疹。其质地较软,可单发或多发,肿物较小时,可无任何症状,当其增大或破裂时,出现下坠感,从肿物中溢出淋巴液。

2.外阴海绵状淋巴管瘤 呈弥漫性生长,质地较软,表面稍高起,边界不清,并向后方扩展至会阴部。一般无症状,偶尔伴有痒感或蚁走感。硬度脂肪瘤,有波动感,似海绵状,有时为皮下组织肿块或弥漫性肿胀,除非伴有血管瘤,一般表面无颜色改变。

3.囊性淋巴管瘤 通常为多房性囊肿样、质软、为张力性皮下肿块。多见于颈部,偶有发生腋下、腹股沟、腹膜后区者。

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9 疾病病因

外阴淋巴管瘤系由淋巴管扩张、良性增生所致。

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10 病理生理

外阴淋巴管瘤(lymphangioma)为淋巴管的畸形或发育障碍,是一种淋巴管的良性过度增生。肿瘤为单个或多个,呈灰红色或灰白色囊性结节、大小不等,一般直径为数毫米至数厘米,偶有病变扩大到大部分外阴,甚至阴道。肿瘤表面可呈现水泡,破裂后流出淋巴液。镜下可见在真皮或皮下组织内有呈囊性扩张的淋巴管,其内层为内皮细胞所覆盖。囊腔内积有淋巴液及淋巴细胞,有时淋巴管瘤还可合并血管瘤成分。临床上虽可分3 型,但常混合存在。

1.单纯性淋巴管瘤 是外阴较常见的一种类型的淋巴管瘤。质软,可压缩,呈结节状或弥漫性。浅红色或灰白色囊性结节,呈单个或多个。在肿瘤表面有多数成群的草黄色小疱。偶尔小疱破溃而溢出淋巴液。病理学可见一群大小不同的管腔衬以扁平的内皮细胞,腔内为伊红淋巴液及淋巴细胞。镜下见不规则形扩张的淋巴管道。

2.海绵状淋巴管瘤 质软可压缩,受侵犯的阴唇呈弥漫状肥厚,分界不清,并向下扩展到会阴,也可向上伸展到阴道内,肿瘤被覆的上皮相当正常。病理可见在真皮及皮下组织内可见呈囊性扩张的淋巴管,其内壁为内皮细胞所衬覆,腔内空虚或积有淋巴液及淋巴细胞,病变也会扩展到肌层,围绕淋巴管的结缔组织增生肥厚。

3.囊性淋巴管瘤 非常罕见,由管壁厚薄不一、大小不一,扩张成囊状的淋巴管组成。囊壁薄,内容物清晰,呈淡黄色,直径10cm 或更大。病理可见管壁有时还有平滑肌、有丰富的结缔组织间质。往往位于真皮深部,并可延伸至下方的肌肉或其他组织,并且合并有深在的小疱。

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11 诊断检查

诊断:根据临床表现可初步诊断,结合各型临床表现,穿刺后有淋巴液流出,组织病理检查可见充满淋巴液的大小不一扩张淋巴管腔,可以诊断本病。明确诊断需依靠活组织病理检查确诊。

实验室检查:分泌物检查、肿瘤标志物检查。

其他辅助检查:组织病理检查。

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12 鉴别诊断

临床上应与局限型疣状痣及海绵状血管瘤鉴别。

1.局限型疣状痣 好发于头皮、躯干或四肢,单发,皮损为密集的淡褐色至黑色丘疹,排列成条形,表面呈乳头瘤样,角质增厚,容易与淋巴管瘤鉴别。

2.海绵状血管瘤 深部淋巴管瘤与海绵状血管瘤较难鉴别,最终要依赖病灶组织学检查才能明确诊断。海绵状血管瘤出生时或出生后不久出现,皮损呈圆形或不规则形,柔软的皮下肿块。可高出皮面,边界不清,挤压后缩小,呈淡紫色或紫蓝色,表面呈结节状,或分叶状,有弹性。组织病理示真皮下部和皮下组织内有大量大小不等的血管腔隙。而淋巴管瘤真皮或皮下组织内为大量大小不等的淋巴管,因此,两者可以鉴别。

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13 治疗方案

治疗原则为手术治疗。有症状或较大的淋巴瘤可手术切除,但手术常不易切净,术时应尽量完整切除淋巴管瘤。

1.单纯性淋巴管瘤 对于肿物较小且无任何自觉症状者,则不需治疗。若肿物过大或表皮溃破时,应手术切除,但不易彻底治愈。对某些局限性病灶,可用硬化剂治疗。单纯性者还可用电干燥、冷冻或激光治疗

2.海绵状淋巴管瘤 海绵状者常切除不彻底易复发,需要根治性手术。因呈弥漫性生长,质地较软,可压缩,其范围较广,可从外阴部向上伸入阴道,向下延伸至会阴,故手术难度较大,不易彻底切除,术后亦可试用硬化剂治疗。放射治疗对海绵状不敏感

3.对于囊性淋巴管瘤和小的淋巴瘤可做液氮冷冻、电凝术或激光、放射性核素治疗。

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14 并发症

1.外阴水肿 可见于静脉回流障碍,或伴血浆蛋白低下及水、钠潴留等患者。外阴水肿可分为两种:原发性继发性水肿,前者因先天性淋巴管发育异常引起,后者由于全身疾病如恶性肿瘤转移淋巴结丝虫病阻塞淋巴管引起。腹股沟或盆腔淋巴清扫术后、淋巴回流受阻及炎症所致淋巴管炎引起循环障碍均可致外阴水肿。临床表现为开始时局部表皮逐渐发亮,压之有凹陷。久之,范围逐渐增大,可从大小阴唇、阴蒂。逐渐扩散至阴阜及会阴。表皮可出现水疱,溃破后流出黄水。对外阴水肿应根据病因治疗,必要时可手术治疗。

2.外阴静脉曲张 外阴静脉曲张平时可见皮下静脉,若久站者或妊娠后期、静脉隆起,如蚯蚓状盘曲。主要由于循环障碍、血管长期扩张引起。一般无明显症状,久站后可有外阴不适感。若感染发炎,血流运行缓慢,可形成血栓。血栓脱落游离可引起栓塞静脉炎。此时外阴痛、肿、变硬,有发热脉搏加速。外阴静脉曲张很少感染,偶有破裂,则难以愈合。一般无需特殊治疗,必要时应适当休息,抬高下肢,用弹性绷带包扎,以防破裂、出血及感染。

3.外阴象皮肿 可由结核、丝虫病和梅毒引起外阴长期慢性增殖性炎症,影响静脉及淋巴流,导致外阴一侧或双侧大、小阴唇肥厚,质地坚韧如象皮。发病时间不等,皮肤表面粗糙,色素沉着,质硬,有时伴白色病变。治疗应针对病因,若局部肥大时间较长者,可在抗炎同时,在溃疡皲裂处取材,送病理检查。轻者可用激光照射消肿,重者可手术治疗。

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15 预后及预防

预后:海绵状淋巴管瘤易复发。

预防:注意定期体检、自检,发现肿块及时就医治疗。

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16 流行病学

外阴淋巴管瘤较罕见。大多数在出生时或1 岁以内发病,但也有迟发者或老年发病。

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17 特别提示

注意定期体检、自检,发现肿块及时就医治疗。

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