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本词条最后修订于2010/3/15 23:25:23
摘要:由多种组织构成的能行使一定功能的结构单位,叫做器官。胃、肠、肝和胰是消化器官,如胃是由上皮组织、结缔组织、平滑肌、血管和神经等组成,有容纳和消化食物的功能。其他如肾和膀胱是排泄器官,心和血管是循环器官等。
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生委、公安厅(局)、交通运输厅(委)、民航各地区管理局、各运输航空公司、各机场公司,民航局空管局、运行监控中心,铁路总公司所属各单位、红十字会,新疆生产建设兵团卫生局、公安局、红十字会:为提高人体器官获取与分配效率,规范人体捐献器官转运工作,畅通人体捐献器官转运流程,减少器官浪费,经研究,决定建立人体捐献器官转运绿色通道。现将有关工作通知如下:一、建立人体捐献器官转运绿色通道人体捐献器官转运绿色...
肿K35.1。5.2.3第5-6位数为扩展码。5.2.3.1疾病扩展的规则:根据解剖部位、病因、临床表现、病理的分类轴心进行。a)以解剖部位为轴心,按解剖系统的部位由上而下,先里后外,范围从大到小;器官及神经系统等,从上到下、从左向右、双在前单在后,从前到后,范围从大到小。b)以临床表现、病因、病理为轴心,按拼音A-Z顺序排列。以下情况不按拼音A-Z顺序排列,按下面顺序排列。表示程度:急性、慢性、...
议通过。2007年3月31日公布,自2007年5月1日起施行。第一章总则第一条为了规范人体器官移植,保证医疗质量,保障人体健康,维护公民的合法权益,制定本条例。第二条在中华人民共和国境内从事人体器官移植,适用本条例;从事人体细胞和角膜、骨髓等人体组织移植,不适用本条例。本条例所称人体器官移植,是指摘取人体器官捐献人具有特定功能的心脏、肺脏、肝脏、肾脏或者胰腺等器官的全部或者部分,将其植入接受人身体...
拼音:réntǐjuānxiànqìguānhuòqǔyǔfēnpèiguǎnlǐguīdìng(shìxíng)英文:《人体捐献器官获取与分配管理规定(试行)》由国家卫生计生委于2013年8月13日国卫医发〔2013〕11号印发,自2013年9月1日起实施。《人体捐献器官获取与分配管理规定(试行)》全文:人体捐献器官获取与分配管理规定(试行)第一章总则:第一条为保障人体器官捐献工作顺利开展,不断...
拼音:yánmiànbùtóngzhǒngyìtǐqìguānyízhíjìshùguǎnlǐguīfàn(shìxíng)基本信息:为贯彻落实《医疗技术临床应用管理办法》,做好颜面部同种异体器官移植技术审核和临床应用管理,保障医疗质量和医疗安全,卫生部组织制定了《颜面部同种异体器官移植技术管理规范(试行)》,2009年11月13日(卫办医政发〔2009〕194号)印发。2017年2月14日国家卫...
esystemicorganfailure,MSOF)也称多脏器衰竭(mul-tipleorganfailure,MOF),是在严重感染、创伤、大手术、病理产科等后,同时或顺序地发生两个或两个以上的器官功能衰竭的临床综合征。MSOF的概念始于20世纪60年代末,70年代初。当时属于一种新的临床综合征,故也称“70年代综合征”。也是国内外医学界研究的热点课题。20多年来,尽管国内外学者为此做了不少努...
esystemicorganfailure,MSOF)也称多脏器衰竭(mul-tipleorganfailure,MOF),是在严重感染、创伤、大手术、病理产科等后,同时或顺序地发生两个或两个以上的器官功能衰竭的临床综合征。MSOF的概念始于20世纪60年代末,70年代初。当时属于一种新的临床综合征,故也称“70年代综合征”。也是国内外医学界研究的热点课题。20多年来,尽管国内外学者为此做了不少努...
拼音:miǎnyìqìguān英文:immuneorgan概述:免疫器官(immuneorgan)是指实现免疫功能的器官或组织。根据发生的时间顺序和功能差异,可分为中枢神经免疫器官(centralimmuneorgan)和外周免疫器官(peripheralimmuneorgan)两部分。免疫器官主要包括胸腺、法氏囊或类囊器官、骨髓、淋巴结、脾脏、扁桃体、阑尾及肠集合淋巴组织等。因这些器官的重要成分...
esystemicorganfailure,MSOF)也称多脏器衰竭(mul-tipleorganfailure,MOF),是在严重感染、创伤、大手术、病理产科等后,同时或顺序地发生两个或两个以上的器官功能衰竭的临床综合征。MSOF的概念始于20世纪60年代末,70年代初。当时属于一种新的临床综合征,故也称“70年代综合征”。也是国内外医学界研究的热点课题。20多年来,尽管国内外学者为此做了不少努...
esystemicorganfailure,MSOF)也称多脏器衰竭(mul-tipleorganfailure,MOF),是在严重感染、创伤、大手术、病理产科等后,同时或顺序地发生两个或两个以上的器官功能衰竭的临床综合征。MSOF的概念始于20世纪60年代末,70年代初。当时属于一种新的临床综合征,故也称“70年代综合征”。也是国内外医学界研究的热点课题。20多年来,尽管国内外学者为此做了不少努...
esystemicorganfailure,MSOF)也称多脏器衰竭(mul-tipleorganfailure,MOF),是在严重感染、创伤、大手术、病理产科等后,同时或顺序地发生两个或两个以上的器官功能衰竭的临床综合征。MSOF的概念始于20世纪60年代末,70年代初。当时属于一种新的临床综合征,故也称“70年代综合征”。也是国内外医学界研究的热点课题。20多年来,尽管国内外学者为此做了不少努...
拼音:qìguānyízhí英文:organtransplantation概述:器官移植指摘去失掉功能的器官并换上健全器官的医疗手术。常用作实验研究和临床治疗。献出器官的个体叫供者,接受移植器官的个体叫受者。临床异体器官的移植于20世纪30年代。1954年,世界上第一例同卵双胎间的肾移植在美国波士顿获得成功,开辟了器官移植的新时代。中国器官移植始于70年代,到1986年中国已进行肾移植手术1700...
拼音:rénzàoqìguān英文:Artificialorgans人造器官亦称人工器官。属生物医学工程范畴。用人工方法制造的天然器官代用品。更换病损器官有两种方法:自然器官移植和更换人工器官。前者因取材困难和免疫排斥问题,不能作为唯一方法;相比而言,随着生物医学材料的发展,人工器官正得到广泛的临床应用。生物医学材料是人工器官的研制基础。所用材料主要有非金属材料、高分子材料、金属材料三大类。组织相...
拼音:qìguānyízhílúnlǐxué英文:器官移植伦理学是生命伦理学的一个分支,是器官移植技术与当代社会文化、生命伦理观念交叉的产物。器官移植的伦理问题是伴随着这门学科产生的。第一个探讨器官移植伦理学问题的人是美国的肯宁汉(B.T.CunningHan),他在1944年所著《器官移植的道德》一书中,针对当时对器官移植的种种怀疑甚至责难,对器官移植的道德合理性作了肯定的论述。作为器官移植伦理...
tionsyndrome;MODS概述:多器官功能障碍综合征(multipleorgandysfunctionsyndrome,MODS)是指由于严重感染、创伤、中毒等致病因素导致人体两个或两个以上器官功能同时或相继发生损害以至衰竭的临床综合征,它严重危及患者生命。多器官功能障碍综合征是在多器官功能衰竭(multipleorganfailure,MOF)基础上,于1992年开始命名的,而多器官功能...
ōngnéngbúquánzōnghézhēng英文:multipleorgandysfunctionsyndrome;MODS疾病分类:急诊科疾病概述:多器官功能不全综合征定义是:有两个或两个以上器官同时或相继发生功能障碍。评估标准:1.肺脏低氧血症,需机械通气支持至少3-5d。2.肝脏血清胆红素≥34.2-51.3μmol(≥2-3mg/dl)或肝功能试验≥正常的2倍。3.肾脏少尿(≤479m...
sfunctionsyndrome概述:多器官功能障碍综合征(multipleorgandysfunctionsyndrome,MODS)是指由于严重感染、创伤、中毒等致病因素导致人体两个或两个以上器官功能同时或相继发生损害以至衰竭的临床综合征,它严重危及患者生命。多器官功能障碍综合征是在多器官功能衰竭(multipleorganfailure,MOF)基础上,于1992年开始命名的,而多器官功能...
已静止或治愈,为防止日后病人一旦免疫功能下降,病情有发展可能;即使无明显症状,亦应晓以利害,说服其接受治疗。目前生殖器结核治疗,包括一般治疗,抗结核药物治疗及手术治疗。一、一般治疗生殖器官结核与其他器官结核一样,是一慢性消耗性疾病,机体免疫功能的强弱对控制疾病的发展,促进病灶愈合,防止药物治疗后的复发等起很重要作用,故急性期病人至少需卧床休息3个月。病变受到抑制后可以从事轻度活动,但也要注意休息,...
拼音:qìguānxìtǒng英文:tract一个器官有自己的特殊功能,但它也作为群体中的一部分发挥功能,称为器官系统。器官系统是医学研究中的一个组织单位,通常疾病根据器官系统分类,治疗计划也是建立在器官系统基础上。这本书大部分也是围绕着器官系统这一概念来组织编写的。例如,心血管系统是一个器官系统,它包括心脏和血管。心血管系统主司泵血和使血液在身体内循环不息。消化系统从口腔到肛门,行使接受、消化食...
拼音:júbùxuèliútiáojiē体内各器官的血流量一般取决于器官组织的代谢活动,代谢活动愈强,耗氧愈多,血流量也就愈多。器官血流量主要通过对灌注该器官的阻力血管的口径的调节而得到控制。除了前述的神经调节和体液调节机制外,还有局部组织内的调节机制。在不同器官的血管,神经、体液和局部机制三者所起作用的相互关系是不同的,在多数情况下,几种机制起协同作用,但在有些情况下也可起相互对抗的作用。另外,...
拼音:Xqìguān英文:XorganX器官是指见于甲壳类眼柄的两种器官。其一是与开口于复眼基部近缘的感觉孔(sensorypore)相连的器官,由上皮性细胞组成,有许多小血窦侵入。其中散有包被着来自脑及第二X器官的神经末梢的洋葱状多层球竿结构(洋葱样体,onionbody)。在层间可见到嗜酸性分泌物小滴。根据G.Bellonci(1882)指出其存在而机能不明的说法,命名为X器官;其后B.Han...
拼音:àikèsīqìguān英文:XorganX器官是指见于甲壳类眼柄的两种器官。其一是与开口于复眼基部近缘的感觉孔(sensorypore)相连的器官,由上皮性细胞组成,有许多小血窦侵入。其中散有包被着来自脑及第二X器官的神经末梢的洋葱状多层球竿结构(洋葱样体,onionbody)。在层间可见到嗜酸性分泌物小滴。根据G.Bellonci(1882)指出其存在而机能不明的说法,命名为X器官;其后...
5诊断分级:5.1轻度中毒:短期内接触较大量化学物后,出现吸收化学物所致相应靶器官(系统)轻度器质性损伤者。5.2中度中毒:在轻度中毒症状基础上,具有下列情况之一者:a)出现吸收化学物所致两个及以上器官(系统)轻度器质性损伤;b)出现吸收化学物所致相应靶器官(系统)功能不全(见GBZ77)。5.3重度中毒:在中度中毒症状基础上,具有下列情况之一者:a)出现吸收化学物所致多器官(系统)功能不全(见G...
拼音:bǎqìguān英文:targetorgan;criticalorgan;TO靶器官是指外源化学物在体内可以直接发挥毒作用,并引起典型病变的主要器官。对于某种作用原(放射线或化学物质如激素等)接受其主要作用的器官,一般称为靶器官。例如性激素的靶器官是附性器官。特定的激素仅作用于特定的靶器官,而不作用于其他器官,此性质称为器官特异性,也可说是激素的特异性。这种特定的激素受体,仅存在于靶器官的细...
拼音:英文:targetorganTO是靶器官(targetorgan)的缩写。靶器官是指外源化学物在体内可以直接发挥毒作用,并引起典型病变的主要器官。对于某种作用原(放射线或化学物质如激素等)接受其主要作用的器官,一般称为靶器官。例如性激素的靶器官是附性器官。特定的激素仅作用于特定的靶器官,而不作用于其他器官,此性质称为器官特异性,也可说是激素的特异性。这种特定的激素受体,仅存在于靶器官的细胞(...
拼音:xiányīnqìguān英文:chordotonalorgan,scolophoro-usorgan弦音器官chordotonalorgan,scolophoro-usorgan亦称弦音感受器(chordotonalsensilla),剑梢感受器。具撅感受器(sensillumscolophore)等。是昆虫类特有的机械感受器,是从钟状感受器分化来的,后者的一部分伸长,陷入体内深处,是在体...
拼音:chāoshēngchéngxiàng英文:USG概述:超声是超过正常人耳能听到的声波,频率在20000赫兹(Hertz,Hz)以上。超声检查是利用超声的物理特性和人体器官组织声学性质上的差异,以波形、曲线或图像的形式显示和记录,借以进行疾病诊断的检查方法。40年代初就已探索利用超声检查人体,50年代已研究、使用超声使器官构成超声层面图像,70年代初又发展了实时超声技术,可观察心脏及胎儿活动...
概述:超声是超过正常人耳能听到的声波,频率在20000赫兹(Hertz,Hz)以上。超声检查是利用超声的物理特性和人体器官组织声学性质上的差异,以波形、曲线或图像的形式显示和记录,借以进行疾病诊断的检查方法。40年代初就已探索利用超声检查人体,50年代已研究、使用超声使器官构成超声层面图像,70年代初又发展了实时超声技术,可观察心脏及胎儿活动。超声诊断由于设备不似CT或MRI设备那样昂贵,可获得器...
:chāoshēngchéngxiàng英文:Ultrasonicimaging概述:超声是超过正常人耳能听到的声波,频率在20000赫兹(Hertz,Hz)以上。超声检查是利用超声的物理特性和人体器官组织声学性质上的差异,以波形、曲线或图像的形式显示和记录,借以进行疾病诊断的检查方法。40年代初就已探索利用超声检查人体,50年代已研究、使用超声使器官构成超声层面图像,70年代初又发展了实时超声技...
uteobstructivesuppurativecholangitis,AOSC)是由于胆管梗阻和细菌感染,胆管内压升高,肝脏胆血屏障受损,大量细菌和毒素进入血循环,造成以肝胆系统病损为主,合并多器官损害的全身严重感染性疾病,是急性胆管炎的严重形式。急性梗阻性化脓性胆管炎在我国较多见。胆管结石是最常见的梗阻因素,其他还有肿瘤、炎性狭窄和蛔虫等。造成化脓性感染的致病细菌有大肠杆菌、变形杆菌、产气杆...
uteobstructivesuppurativecholangitis,AOSC)是由于胆管梗阻和细菌感染,胆管内压升高,肝脏胆血屏障受损,大量细菌和毒素进入血循环,造成以肝胆系统病损为主,合并多器官损害的全身严重感染性疾病,是急性胆管炎的严重形式。急性梗阻性化脓性胆管炎在我国较多见。胆管结石是最常见的梗阻因素,其他还有肿瘤、炎性狭窄和蛔虫等。造成化脓性感染的致病细菌有大肠杆菌、变形杆菌、产气杆...
uteobstructivesuppurativecholangitis,AOSC)是由于胆管梗阻和细菌感染,胆管内压升高,肝脏胆血屏障受损,大量细菌和毒素进入血循环,造成以肝胆系统病损为主,合并多器官损害的全身严重感染性疾病,是急性胆管炎的严重形式。急性梗阻性化脓性胆管炎在我国较多见。胆管结石是最常见的梗阻因素,其他还有肿瘤、炎性狭窄和蛔虫等。造成化脓性感染的致病细菌有大肠杆菌、变形杆菌、产气杆...
uteobstructivesuppurativecholangitis,AOSC)是由于胆管梗阻和细菌感染,胆管内压升高,肝脏胆血屏障受损,大量细菌和毒素进入血循环,造成以肝胆系统病损为主,合并多器官损害的全身严重感染性疾病,是急性胆管炎的严重形式。急性梗阻性化脓性胆管炎在我国较多见。胆管结石是最常见的梗阻因素,其他还有肿瘤、炎性狭窄和蛔虫等。造成化脓性感染的致病细菌有大肠杆菌、变形杆菌、产气杆...
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uteobstructivesuppurativecholangitis,AOSC)是由于胆管梗阻和细菌感染,胆管内压升高,肝脏胆血屏障受损,大量细菌和毒素进入血循环,造成以肝胆系统病损为主,合并多器官损害的全身严重感染性疾病,是急性胆管炎的严重形式。急性梗阻性化脓性胆管炎在我国较多见。胆管结石是最常见的梗阻因素,其他还有肿瘤、炎性狭窄和蛔虫等。造成化脓性感染的致病细菌有大肠杆菌、变形杆菌、产气杆...
uteobstructivesuppurativecholangitis,AOSC)是由于胆管梗阻和细菌感染,胆管内压升高,肝脏胆血屏障受损,大量细菌和毒素进入血循环,造成以肝胆系统病损为主,合并多器官损害的全身严重感染性疾病,是急性胆管炎的严重形式。急性梗阻性化脓性胆管炎在我国较多见。胆管结石是最常见的梗阻因素,其他还有肿瘤、炎性狭窄和蛔虫等。造成化脓性感染的致病细菌有大肠杆菌、变形杆菌、产气杆...
uteobstructivesuppurativecholangitis,AOSC)是由于胆管梗阻和细菌感染,胆管内压升高,肝脏胆血屏障受损,大量细菌和毒素进入血循环,造成以肝胆系统病损为主,合并多器官损害的全身严重感染性疾病,是急性胆管炎的严重形式。急性梗阻性化脓性胆管炎在我国较多见。胆管结石是最常见的梗阻因素,其他还有肿瘤、炎性狭窄和蛔虫等。造成化脓性感染的致病细菌有大肠杆菌、变形杆菌、产气杆...
素肺炎链球菌、耐万古霉素肠球菌、耐氨苄西林流感嗜血杆菌、产生超广谱酶(ESBLs)和AmPC(BushI型)酶的G一杆菌以及真菌等等免疫功能低下病人的病原谱较广,包括细菌、真菌、病毒、寄生虫等,如:器官移植的病人和艾滋病患者易发生细菌、真菌、巨细胞病毒、弓形体、结核等感染。医院感染病原体可随时间而变迁,应用抗菌药物可以发生真菌二重感染;免疫功能低下程度的进展可以引发一些病原体的感染,如:当T细胞亚...
5%。血液的PH为7.35-7.45,比密为1.050-1.060,相对粘度4-5,血浆渗量(渗透压)为290-310mosm/kgH2O,血液离体后数分内即自行凝固。血液通过循环系统与全身各个组织器官密切嫡系,参与机体呼吸、运输、防御、调李体液渗透压和酸碱平衡等各项生理活动,维持机体正常新陈代谢和内外环境的平衡。在病理情况下,造血系统的各种疾患,除直接累及血液外,常右影响全身组织器官,例如贫血患...
物质交换。随着较大型复杂动物的产生和进化,进行物质交换的细胞与外界距离增大,需要一个运载系统的帮助。循环系统就是动物运载系统,它将呼吸器官得到的氧气、消化器官获取的营养物质、内分泌腺分泌的激素等运送道身体各组织细胞,又将身体各组织细胞代谢产物运送到具有排泄功能的器官排出体外。此外,循环系统还维持机体内环境的稳定、免疫和体温的恒定。循环系统分为心血管系统和淋巴系统。心血管系统具有三个主要部分:血液...
吸器官的血管含多氧血。低等水生动物无特殊呼吸器官,依靠水中气体的扩撒和渗透进行气体交换。在较高等的水生动物腮成为主要呼吸器官。陆生无脊椎动物以气管或书肺交换气体。而陆生脊椎动物中肺成了唯一的气体交换器官。人体的呼吸系统呼吸系统(respiratorysystem)是执行机体和外界进行气体交换的器官,由呼吸道和肺二部分组成(图2-28)。呼吸道包括鼻腔、咽、喉、气管和支气管,临床上将鼻腔、咽、喉叫...
弦音器官chordotonalorgan,scolophoro-usorgan亦称弦音感受器(chordotonalsensilla),剑梢感受器。具撅感受器(sensillumscolophore)等。是昆虫类特有的机械感受器,是从钟状感受器分化来的,后者的一部分伸长,陷入体内深处,是在体壁的几个质膜间一个弦状伸展贯通的原生感觉细胞(具撅神经细胞scolopalcell),它的远端延长成为感撅(...
拼音:miǎnyìxìtǒng英文:immunesystem概述:免疫系统(immunesystem)是由具有免疫功能的器官、组织、细胞和分子组成,是机体免疫机制发生的物质基础。免疫系统内的各种淋巴样器官和细胞在机体的整体免疫功能中分别担负着不同的角色,根据其功能不同可将整个系统分成3个组织层次:①中枢免疫器官;②外周免疫器官;③免疫细胞。各层次不同类型的组织与细胞又有着不同的作用,通过淋巴细胞再...
拼音:Xqìguān-xuèdòuxiànxì英文:Xorgan-sinusglandsystemX器官-血窦腺系是存在于甲壳类眼柄或头部的神经分泌系统。一般认为,载色体激素,蜕皮抑制激素,卵巢成熟抑制激素,水、糖、钙、磷等代谢调节激素均在X器官的神经分泌细胞形成,经由X器官-血窦腺联络神经纤维从血窦腺释放入血窦。就是说血窦腺在机能上具有X器官神经分泌细胞的末梢贮存和释放器官的意义,在形态上也可以...
拼音:àikèsīqìguān-xuèdòuxiànxì英文:Xorgan-sinusglandsystemX器官-血窦腺系是存在于甲壳类眼柄或头部的神经分泌系统。一般认为,载色体激素,蜕皮抑制激素,卵巢成熟抑制激素,水、糖、钙、磷等代谢调节激素均在X器官的神经分泌细胞形成,经由X器官-血窦腺联络神经纤维从血窦腺释放入血窦。就是说血窦腺在机能上具有X器官神经分泌细胞的末梢贮存和释放器官的意义,在形...
拼音:hénjìqìguān英文:vestigialorgan痕迹器官是指在生物体上有一些已经失去功能但仍然残存着的器官。如生活在海中的鲸的后肢已经完全退化,但在体内还有腰带骨、股骨和胫骨等后肢骨的遗迹。海牛的前肢变为桨状,指端还保留有退化的蹄的痕迹,后肢退化,但仍保留着残存的后肢骨。这些痕迹器官足以证明鲸和海牛起源于陆生脊椎动物。人类也有许多退化的痕迹器官,如盲肠。人的盲肠连同其末端的蚓突都极度...
渐减弱,为适应头部平衡,颌骨逐渐退化缩小,颅骨因脑量的增大而逐渐扩大,随着人类的进化,演化成现代人颅面外形。2.在人类进化过程中,由于火的使用,食物由生到熟,由粗到细,由硬到软,咀嚼器官的功能日益减弱,因而产生咀嚼器官退化性缩小的遗传性状。3.在人类进化过程中,咀嚼器官的退化、减少呈现出不平衡现象,即肌肉居先,颌骨次之,牙齿再次之,因而颌骨容纳不下所有的牙齿,导致牙量、骨量不调,出现牙齿拥挤畸形...
拼音:jītǐdechǎnrè英文:机体热量来自各组织器官的分解代谢,由于各器官的代谢水平不同,其产热量各异。安静时,主要产热器官是内脏,其中肝代谢最旺盛,产热量最多;运动或劳动时,骨骼肌代谢率显著提高,成为主要产热器官。器官代谢水平的高低,直接影响产热量的多少,凡能提高器官代谢水平的因素都能增加机体产热量。骨骼肌活动是影响产热量的重要器官,当其活动增强时,产热量明显增多。此外,当交感神经兴奋或甲...
拼音:jītǐchǎnrè机体热量来自各组织器官的分解代谢,由于各器官的代谢水平不同,其产热量各异。安静时,主要产热器官是内脏,其中肝代谢最旺盛,产热量最多;运动或劳动时,骨骼肌代谢率显著提高,成为主要产热器官。器官代谢水平的高低,直接影响产热量的多少,凡能提高器官代谢水平的因素都能增加机体产热量。骨骼肌活动是影响产热量的重要器官,当其活动增强时,产热量明显增多。此外,当交感神经兴奋或甲状腺激素、...
疾病。国际组织细胞协会协作组(WGHS)将郎格罕细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症I类,以便与非郎格罕细胞组织细胞增生症(Ⅱ类)及恶性之细胞病和急性单核细胞白血病(Ⅲ类)相区别。症状体征:由于受累器官、部位积以及年龄不同而有较大差异。一般年龄愈小,病情愈重,随年龄增长而病变愈局限,症状也愈轻,传统上分型方法已不能满足临床需要,现根据有关资料分如下五型:(一)勒—雪病1、发病年龄多在1岁以内发病,...