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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

1 拼音

pú táo táng -6-lín suān tuō qīng méi

2 英文参考

G-6-PD

glucose-6-phosphate dehydrogenase

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3 概述

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)来源于红细胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者,在服用某些药物(如抗疟药伯氨喹啉磺胺药等)及食用蚕豆后,代谢产生的自由基,或与氧合血红蛋白作用形成的H2O2,使GSH氧化成GSSG。由于GSH降低,Hb巯基失去GSH的保护,被氧化变性形成Heinz小体。红细胞膜失去巯基保护而功能受损,终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上,通过女性遗传,男性患者居多。

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4 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的别名

G-6-PDH

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5 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的医学检查

5.1 检查名称

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

5.2 分类

血液生化检查 > 酶类测定

5.3 取材

血液

5.4 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的测定原理

红细胞G-6-PD催化葡萄糖-6-磷酸(G6P)氧化成6-磷酸葡萄糖-δ-内酯,后者很快氧化成6-磷酸葡萄糖酸(6-PGA),同时氧化型辅酶Ⅱ(NADP)被还原成NADPH。在340nm处测定NADPH的生成量,计算G-6-PD的活力。

红细胞中还含有6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(6-PGD),氧化成6-PGA脱羟,生成核酮糖-5-磷酸(R-5-P),可同时使NADP还原成NADPH。因此,由(6-PGA+G6P)组成的底物系统测得的活力,减去单独6-PGA底物测得的活力,代表真正的G-6-PD活力。

5.5 试剂

(1)Tris-HCl-EDTA缓冲液(pH8.0,Tris-HCl 1mol/L,EDTA5mmol/L):称取

30.25g Tris,EDTA·Na2 0.42g(或ED-TANa2·2H2O 0.465g),加约200ml蒸馏水溶解,以5mol/L盐酸调pH至8.0(25℃),用水稀释至250ml。

(2)0.1mol/L氯化溶液:称取5.08g MgCl2·6H2O,溶于蒸馏水中,稀释至250ml。

(3)2mmol/L在NADP:称取NADP(Sigma)10mg,加蒸馏水6.5ml,溶解。

(4)6mmol/L葡萄糖-6-磷酸二钠:称取G6PNa2 21.5mg,加蒸馏水10ml,溶解。

(5)6mmol/L 6-磷酸葡萄糖酸:称取6-PGANa2 20.6mg,加蒸馏水10ml,溶解。

上述各试剂在-20℃存放,可稳定数月。

5.6 操作方法

按表1进行。

混匀,37℃在340nm波长处每隔1min读取1次吸光度,共读6次(由5min吸光度的变化,求每分钟吸光度增加的平均值(△A/min)。以B管调零,读U管吸光度。

5.7 正常值

G-6-PD活力9.34±1.59U/g Hb(37℃)。

5.8 化验结果临床意义

临床上检查红细胞G-6-PD主要用于诊断有关的溶血性贫血。如:

(1)先天性:先天性G-6-PD缺乏性溶血性贫血、蚕豆病

(2)药物性溶血性贫血:如伯氨喹啉、对氨水杨杨杨酸杨酸钠、磺胺阿斯匹林等。

(3)非药物性溶血性贫血:如病毒细菌感染新生儿黄疸等。

5.9 附注

溶血液制备:新鲜抗凝血离心去上清液白细胞层,用生理盐水洗涤2次,再加盐水,使压积细胞为30%。将此红细胞悬液置冰水备用。用时以蒸馏水作25倍稀释,即为溶血液。用氰化血红蛋白法测定溶血液中血红蛋白浓度(gh)。

5.10 相关疾病

溶血性贫血、黄疸

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