免疫性溶血性贫血

3 疾病分类

普通外科

4 疾病概述

自免疫性溶血性贫血系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体简称AIHA补体，吸附与红细胞表面，导致细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。

5 疾病描述

自免疫性溶血性贫血系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体简称AIHA补体，吸附与红细胞表面，导致细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。抗人球蛋白实验大多阳性。

6 症状体征

肝、脾肿大、腹水、黄疸。

7 疾病病因

免疫功能调节紊乱，产生自身抗体。

8 病理生理

免疫功能调节紊乱，产生自身抗体简称AIHA补体，吸附与红细胞表面，导致细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。

9 治疗方案

脾切除只对少数证实有大量红细胞在脾内被破坏者有效。

术前准备：

1、对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。

2、对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。

3、对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。

4、按普外科腹部手术前准备。

麻醉要求：

气管内插管麻醉。

术中注意点：

1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分。

2、切睥前宜先结扎脾动脉。

3、脾切除后，脾窝应放置引流管。

4、血液病患者须将副脾一并切除。

5、切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。

术后处理：

1、按一般腹部手术后处理。

2、引流管一般于术后24～48h拔除。

3、术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。

10 预后及预防

无特殊预防方式。

11 特别提示

1、本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。

2、血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。