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免疫性疾病

1 拼音

miǎn yì xìng jí bìng

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2 概述

免疫性疾病是由于免疫缺陷、免疫功能和免疫调节失常而引起的一系列疾病。这些疾病的发生和发展都和免疫反应有关。

过去一直认为免疫反应是机体针对外来病原体的反应,因而常用于传染病特异性预防、诊断、治疗;免疫力就是机体对外来不利因素的抵抗力,对机体有保护性。事实上免疫应答及免疫反应可以是防御性的,对人体有保护作用,也可以是病理性的,造成免疫损伤或导致疾病。由病理性的免疫应答和免疫反应引起的疾病,总称之为免疫性疾病。

机体不仅对外来病原体或抗原发生免疫应答和免疫反应,对机体自身成分也可发生相似的应答和反应。现代免疫学的发展,已从抗感染的概念中解放出来,成为机体识别自己与排除非己、借以维持机体自身稳定性、使机体与体内外环境保持相对平衡生物学概念。当这种自身稳定性遭到破坏时,即可导致疾病。

机体内产生异常的或可能不利于机体的免疫反应,不等于即是免疫性疾病。例如在正常人体内以最敏感方法,可能查出抗双链DNA抗体的存在,但这并不意味机体即会发生抗双链DNA抗体起主要作用的系统性红斑狼疮。正常老年人中血类风湿因子阳性者,较一般人群为高,但并不意味老年人中,类风湿关节炎的发病率也随之增高。人的免疫系统是复杂的。除中免疫器官外周免疫器官外,维持机体自身稳定的免疫调节还依赖于不同免疫细胞,如巨噬细胞B细胞T细胞间的相互作用,同时也受免疫遗传,如HLA型别、免疫应答基因、免疫抑制基因、细胞相互作用基因等因素的影响。有些疾病较多发生于特定遗传素质的人或人群中,即是例证。总之免疫调节异常或失控,往往是发生免疫性疾病的重要原因。

免疫性疾病并不少见,有些是常见病、多发病,例如风湿性疾病中的类风湿关节炎,患者估计至少在300万人以上;系统性红斑狼疮在我国发病率高,为世界所公认。很多免疫性疾病的发病机理目前仍不完全清楚,不少尚乏满意的尤其是特异的治疗,都有待深入研究。

根据免疫反应造成组织损伤的机理,免疫性疾病可分为若干类型,每个类型具有某些共同的基本特征或临床特点。例如Gell及Coombs根据免疫损伤过程中抗体和细胞是否参与,抗体的类型,抗原与抗体或细胞反应的方式,以及有无补体参与将其分为四型。I型主要是机体在变应原刺激下,产生以IgE为主的相应抗体,并通过Fc分段与肥大细胞嗜碱粒细胞结合。当致敏机体再次接触相应的变应原时,上述细胞即脱颗粒释出组胺、慢反应物质(SRS-A)、前列腺素嗜酸粒细胞趋化因子,导致平滑肌痉挛、毛细血管扩张、通透性增加、腺体分泌增加等。青霉素过敏性休克支气管哮喘枯草热等均属此型。Ⅲ型反应主要为免疫复合型反应。免疫复合物最常沉积于毛细血管基底膜或其间隙,或更大血管的内膜,之后激活补体,吸引中性粒细胞局部聚集。后者在吞噬作用过程中释放溶酶体酶,损伤血管及邻近组织,引起血管炎皮肤、肾小球关节滑膜是最多见的沉积部位。血清病过敏性肺炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等都属此型。同一类型的免疫反应疾病累及范围可不相同,有的只影响一个器官或一个系统,如过敏性鼻炎或支气管哮喘,有的则可影响多系统以至周身,如过敏性休克。另外,免疫性疾病可由单纯一种类型或几种类型交互反应所致,如系统性红斑狼疮可由Ⅱ型免疫反应引起自身免疫溶血贫血,由Ⅲ型免疫反应引起皮疹、肾炎、血管炎,也可由Ⅳ型免疫反应引起狼疮性肺炎等。掌握不同类型免疫性疾病的基本特征,和各疾病的不同临床特点,对免疫性疾病的诊断很有帮助。

早期、正确诊断免疫性疾病,可及时治疗,防止病情发展及产生不良后果。免疫性疾病一般根据临床、实验室或流行病学资料,在综合分析的基础上作出诊断。实验室资料,特别是免疫学检查,包括自身抗体免疫功能测定,对诊断起重要作用,有时是建立诊断的唯一依据。随免疫诊断技术的不断完善,免疫性疾病诊断的正确率也正不断提高。

免疫性疾病是与临床各学科、各专业几乎都有关联的一组疾病。免疫性疾病范围很广,除本分册条目中所列的一些疾病外,下面按系统列举临床上主要的免疫性疾病。

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3 免疫缺陷性疾病

(1)抗体(B细胞)免疫缺陷性疾病:

①性联低丙球蛋白血症

婴儿短暂低丙球蛋白血症

③常见变异性获得性低丙球蛋白血症

④选择性IgA缺乏

⑤选择性IgM缺乏

⑥选择性IgG亚类缺乏

药物性、蛋白丢失状态继发性B细胞免疫缺陷

⑧5′核苷酸酶缺乏症的B细胞免疫缺陷

(2) 细胞(T细胞)免疫缺陷疾病:

先天胸腺发育不良(Di George综合征

慢性粘膜皮肤念珠菌病

③嘌呤5′核苷磷酸化酶缺乏症的T细胞缺陷

(3)联合抗体介导(B细胞)及细胞介导(T细胞)免疫缺陷疾病:

严重联合免疫缺陷病(常染色体、隐性、性联、偶发性)

细胞免疫缺陷并发免疫球蛋白合成异常(Nezelof综合征

③毛细血管扩张性运动失调

湿疹血小板减少免疫缺陷(Wiskott-Aldrich综合征

胸腺瘤免疫缺陷

⑥短肢侏儒症免疫缺陷

腺苷脱胺酶缺乏的免疫缺陷

⑧阵发性淋巴淋巴细胞减少

移植物抗宿主病

获得性免疫缺陷综合征AIDS

(4) 吞噬功能异常:

慢性肉芽肿病

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

③髓过氧化酶缺乏症

Chediak-Higashi综合征

Job综合征

⑥Tuftsin缺乏症

⑦“白细胞懒惰”综合征

⑧IgG增高、趋化缺陷、湿疹及复发感染

(5)补体异常及免疫缺陷:

①C1q、C1r及C1s缺乏症

②C2缺乏症

③C3缺乏症(Ⅰ型,Ⅱ型)

④C4缺乏症

⑤C5缺乏症,C5功能异常

⑥C6缺乏症

⑦C7缺乏症

⑧C8缺乏症

⑨C9缺乏症

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4 风湿性疾病

类风湿性关节炎、青年性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症多发性肌炎皮肌炎结节性多动脉炎过敏性血管炎Wegener肉芽肿巨细胞动脉炎颞动脉炎无脉症风湿性多肌痛)、眼、口、生殖器三联综合征、(Behcet病)、干燥综合征、复发性软骨炎、非化脓性结节性复发性脂膜炎等。

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5 血液病

多发性骨髓瘤、Waldenstrom巨球蛋白血症、重链病、轻链病、良性单克隆丙球蛋白病、冷球蛋白血症白血病淋巴瘤、自身免疫性粒细胞缺乏症免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血、冷凝集综合征、药物性溶血性贫血、阵发性冷血色素尿、新生儿溶血性贫血、阵发性夜间血色素尿)、原发性血小板缺乏性紫癜、药物性免疫性血小板减少症、血友病等。

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6 变态反应性疾病

过敏性鼻炎、枯草热、支气管哮喘、过敏性皮炎食物过敏、过敏性休克、荨麻疹血管性水肿药物过敏

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7 胃肠系统病

复发性口疮(recurrent aphthae)、慢性萎缩性胃炎恶性贫血克隆病、慢性溃疡性结肠炎、麦胶敏感性肠病等。

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8 肝病

乙型病毒性肝炎、自身免疫性慢性活动性肝炎、原发性胆汁肝硬变、药物性肝炎等。

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9 心肺疾病

心肌梗死后综合征(Dressler综合征)、风湿热肺出血肾炎综合征Goodpasture综合征)、变态反应性肺炎(过敏肺泡炎)、过敏性支气管肺曲霉病,原因不明肺间质纤维化(隐冷性纤维性肺泡炎)、结节病等。肾病 抗肾小球基底膜抗体性肾小球肾炎、免疫复合物性肾炎(急性链球菌感染后肾小球肾炎狼疮性肾炎)、肾小管间质性肾炎、原因不明性肾病综合征等。

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10 皮肤病

接触性皮炎光过敏性皮炎、天疱疮大疱性类天疱疮疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮、多形红斑盘状红斑狼疮

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11 内分泌疾病

慢性甲状腺炎、原发性甲状腺功能减低、甲状腺功能亢进、原因不明肾上腺皮质功能不全、糖尿病(Ⅰ型)等。

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12 神经系统疾病

急性弥漫性脑脊髓炎(感染后或接种后脑脊髓炎)、多发性硬化、急性原因不明性多神经炎(Guillain-Barre综合征)、重症肌无力等。

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13 眼病

枯草热结合膜炎、特应性角结膜炎、类风湿性眼病、眼结节病、交感性眼炎、角膜移植反应、Behcet病、寻常天疱疮等。

此外,感染性疾病(病毒细菌寄生虫真菌病)及某些口腔疾病、男女生殖器官病也都与免疫机理有关。新的免疫性疾病不断被认识,如获得性免疫缺陷综合征(AID-S),经近年研究,既是免疫性疾病,又是与人T细胞白血病病毒Ⅲ有关的感染性疾病。

免疫性疾病的预防是一项长期艰巨的工作。有的免疫性疾病由于病因和发病机理已明确,通过改变环境不接触病原,或行脱敏治疗等,可以进行预防。很多免疫性疾病的病原和发病机理尚不清,预防尤为困难。随着免疫学的深入发展,尤其是对人免疫系统各个环节相互影响、调节认识的加深,以及对某些免疫性疾病有害因素和病原的深入探讨,对免疫性疾病的诊断、治疗、预防措施,也必将会日臻完善。


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