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良性皮肤型肥大细胞增生病

1 拼音

liáng xìng pí fū xíng féi dà xì bāo zēng shēng bìng

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2 疾病分类

皮肤性病

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3 疾病概述

良性皮肤型肥大细胞增生病包括:1.单发性皮肥大细胞增生病又名单发性肥大细胞瘤或肥大细胞痣。约占本组疾病的10%,主要见于婴儿,生下即出现皮疹,或出生后1个月内发疹,仅少数病例发生幼儿和成人。2.泛发性(播散性)皮肤肥大细胞增生病,典型者即为常见的色素性荨麻疹。皮疹多少不一,但广泛散布于全身。一般境界均清楚。皮疹大多数出现于出生后3~9个月,但也有见于初生儿或较大儿童,成年人也不少见。3.持久性发疹性斑状毛细血管扩张简称TMEP型,比较少见。此型往往伴有骨骼损害。患者多为青年。4.弥漫性皮肤肥大细胞增生病不常见,是由弥漫性肥大细胞浸润所致。此型既可发生于婴儿,也能见于成年。发生于婴儿者可能有肝脾肿大,故预后不好。此型如伴有弥漫性潮红,则又称之为红皮症型。5.大疱性肥大细胞增生病系指无斑疹丘疹结节或色素损害而只有水疱者。如在色系性皮疹基础上出现疱疹时,则称之为大疱型色素性荨麻疹。

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4 症状体征

1.单发性皮肤肥大细胞增生病  又名单发性肥大细胞瘤或肥大细胞痣。约占本组疾病的10%,主要见于婴儿,生下即出现皮疹,或出生后1个月内发疹,仅少数病例发生于幼儿和成人。皮疹可发生于任何部位,但以上肢多见,常为单个,偶可有数个。为卵圆形,直径1~5cm的斑块或结节,境界清楚,粉红色至淡褐色,稍隆起于皮面,表面光滑,或如橘皮。质硬似橡皮。皮疹在受刺激后或不明原因地突然肿胀或呈风团状,变为鲜红色,甚至有大疱形成,偶为血疱。损害有时可引起面部或全身皮肤潮红或肠绞痛皮损破溃后如无继发感染,能迅速愈合。

2.泛发性(播散性)皮肤肥大细胞增生病  典型者即为常见的色素性荨麻疹。皮疹多少不一,但广泛散布于全身。主要见于四肢、躯干,也可侵犯其它部位或粘膜,可伴有轻度痒感,但一般无自觉症状,也不影响健康,皮疹表现为色素性斑丘疹。在斑丘疹上划痕或摩擦能引起风团。斑丘疹多为圆形或卵圆形,也可为不规则形的斑丘疹或结节状,偶有水疱。一般境界均清楚。皮疹大多数出现于出生后3~9个月,但也有见于初生儿或较大儿童,成年人也不少见。

3.持久性发疹性斑状毛细血管扩张简称TMEP型,比较少见,皮疹通常多见于躯干,特别是胸部,为较小的伴有毛细血管扩张的红斑,色素较少。此型往往伴有骨骼损害。患者多为青年。

4.弥漫性皮肤肥大细胞增生病  不常见,是由弥漫性肥大细胞浸润所致。皮肤表面发黄,肥厚、柔软或光滑,或有苔藓化小丘疹。在皮肤皱折部位特别在腋窝腹股沟部皮疹加重,如弹性假黄瘤状。自觉常有剧痒,且为全身性。由于搔抓刺激,故常伴有大疱,但也能自发水疱。此型既可发生于婴儿,也能见于成年。发生于婴儿者可能有肝脾肿大,故预后不好。此型如伴有弥漫性潮红,则又称之为红皮症型。

5.大疱性肥大细胞增生病  系指无斑疹、丘疹、结节或色素损害而只有水疱者。如在色系性皮疹基础上出现疱疹时,则称之为大疱型色素性荨麻疹。

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5 疾病病因

病因不明

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6 病理生理

病机制:许多非特异性因素均可引起肥大细胞增多及脱颗粒反应,如药物、寒冷、外伤、感染;饮酒、X线照射、放射显影剂、精神紧张等。创伤愈合时,特别是烧伤时,往往肥大细胞增多,尤以肉芽组织中多见,一般认为是对细胞损伤的防御性反应的一部分。许多慢性炎症疾病,包括异位性皮炎扁平苔藓也可引起肥大细胞增多,但与发病无关。目前认为本病是累及肥大细胞系的网状内皮系统肿瘤,与组织细胞增生症相提并论。两者都为成熟结缔组织成分增生性损害,常见于婴儿或儿童,一般无遗传史或家族史,但偶见家族发病者。

肥大细胞的颗粒含有组氨酸,可由组氨酸脱羧酶将其转化为组胺。肥大细胞受到刺激后,引起脱粒和释放介质,组胺随其颗粒一起排出细胞外。所释放的介质直接作用于不同的受体而导致组织反应,临床表现为皮肤潮红、瘙痒心动过速恶心呕吐气喘腹痛低血压甚至休克等。肥大细胞亦含有肝素,过量的肝素将引起出血症状,如鼻出血呕血便血、瘀斑等。此外,肥大细胞尚能释放一系列致炎因子,如激肽前列腺素E等。

病理变化:各类型的肥大细胞增生病在组织学亡均有共同的特点,即其皮疹内含有肥大细胞浸润。肥大细胞胞质内有异染颗粒,为粘多糖组成。这些颗粒在常规染色切片内,一般看不见,但用Giemsa或甲苯胺蓝染色时则清晰可见,呈异染性。值得提出的是在处理活检标本时,特别是在取材操作方面,要注意轻巧细致,以免肥大细胞的颗粒脱失。肥大细胞的形态随其周围组织而有所不同,可出现各种形态,如扁平状、球形、梭形或星形,甚至呈线状。比较肥胖的细胞其直径可达8~15μm。胞质内的颗粒最大直径可达0.6~0.7μm。组织液增多,机械刺激及放射线等均可引起肥大细胞的脱颗粒现象。在此情况下,至少在一段时间内,在基质中出现颗粒物质,而这些颗粒也可被巨噬细胞所吞噬,这样就影响对肥大细胞的辨认。

各类型的病变虽然本质相同,但其浸润的多少与分布各有不同,故分述如下:

(一)单发结节型或多发结节型  肥大细胞多而密集,呈肿瘤样团块。浸润可充满整个皮肤,自表皮下乃至皮下组织均可见密集的肥大细胞。当肥大细胞致密聚集时,肥大细胞形态则立方形多于梭形。胞质内颗粒很清晰。因而常在HE切片时,不需作特殊染色即可辨认。

(二)播散性色素性荨麻疹  肥大细胞聚集比上述一型中为少,浸润也比较浅在,主要在真皮上1/3,接近表皮。细胞形态偏向于纺锤形,如没有异染颗粒的特点,几乎或完全不能辨认为肥大细胞。在有些病例的早期皮疹中,肥大细胞可能堆积于较大的血管周围,呈灶状分布。儿童患者在斑丘疹基础上可能发生大疱,大疱在表皮下,用嗜银染色时,疱底显示嗜银纤维网内充满了肥大细胞。

(三)TMEP型  表皮下乳头层内毛细血管扩张,周围散布肥大细胞,有些肥大细胞核可呈圆形或卵圆形,但大多数核呈梭形。由于肥大细胞数目较少,而且在HE染色切片中,此种肥大细胞类似成纤维细胞,因此,除非用特殊染色,否则很易漏诊。

(四)弥漫型或红皮症型  表皮下可见致密肥大细胞浸润,分布呈带状。细胞形态甚一致,核圆形或卵圆形。

(五)大疱型  在儿童可发生大疱,主要见于单发结节或弥漫性红皮症型,均发生于表皮下,但由于水疱基底的表皮再生,陈旧性水疱可位于表皮内。在水疱内,除有嗜酸性及中性粒细胞外,往往含有肥大细胞。因此,临床上对大疱型患者可取水疱内容作细胞学检查,以供快速诊断用。

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7 诊断检查

根据色素增多的损害出现风团,人工皮肤划痕症及皮肤活检,可以确定诊断。X线、骨髓检查以及淋巴结等的穿刺活检对确定有无系统病变有帮助。尿内组胺的测定亦有助于诊断,特别是对系统型者有价值。

此外,如果仔细观察白血病性肥大细胞增生病的病变,可见其浸润细胞不成熟,核大而多形,同时可见有丝分裂象,而异染颗粒则较少,这对分型诊断有一定帮助。

本病最可靠的诊断方法是用Giemsa染色,在肥大细胞内显示异染颗粒,在斑疹损害,肥大细胞类似成纤维细胞,更要注意作特殊染色,以免漏诊。在结节型或红皮症型,则类似在Letterer-Siwe病或嗜酸性肉芽肿中所见到的朗格汉斯细胞,同时这三个病容易混淆。但本病无侵犯表皮的倾向,此点与Letterer-Siwe病不同,然而主要还是靠特殊染色及结合临床表现与这些疾病区别,才较可靠。

此外,在临床上还有很多疾病可能与色素性荨麻疹混淆。色素沉着斑可以误诊色素痣雀斑,而黄色瘤及幼年性黄色肉芽肿可以与本病之丘疹与结节型相混。此外尚需与丘疹性荨麻疹鉴别。有时将本病误为药疹。在大疱型者应排除虫咬症之大疱及大疱性荨麻疹多形红斑也要加以区别。广泛的大疱性损害还要考虑有无白血病的可能,此时活检更为重要。

急性发作时,特别是有反复发作史者,由于释放组胺后可出现肥大细胞综合征

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8 治疗方案

对单发型单个损害的肥大细胞增生病在成人一般无自觉症状,在婴儿都可自行消失,故无需治疗,但对潮红和疼痛症状严重的婴儿,可考虑切除。泛发型者目前无特效治疗,采取对症处理。其中以色甘酸钠较好,口服20mg,每日4次,该药有稳定肥大细胞膜的作用。抗组胺药物可止痒和减少潮红发作的次数,但不能防止起风团反应。皮质类固醇、抗细胞有丝分裂药物和放射治疗均无效。

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