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脊柱裂脊髓脊膜膨出

1 拼音

jǐ zhù liè jǐ suǐ jǐ mó péng chū

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2 疾病分类

神经外科

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3 疾病概述

患儿在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,下肢畸形大小便失禁,头颅增大和智力减退。

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4 疾病描述

患儿在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,下肢畸形和大小便失禁,头颅增大和智力减退。两下肢运动障碍变形,大小便失禁,会阴部鞍形感觉障碍。

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5 症状体征

腰骶部、颈后部或背部中线处软性包块,逐渐增大,下肢畸形和大小便失禁,头颅增大和智力减退。两下肢运动障碍和变形,大小便失禁,会阴部鞍形感觉障碍。

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6 疾病病因

先天性原因。

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7 病理生理

具体发病机制不清楚。

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8 诊断检查

诊断

1.病史  询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,有无下肢畸形和大小便失禁,有无头颅增大和智力减退。

2.神经系统检查  两下肢有无运动障碍和变形,大小便有无失禁,会阴部有无鞍形感觉障碍。

3.局部检查  注意肿块大小和基底部的宽窄,透照时有无脊髓马尾神经影,表面皮肤是否正常,或为半透明膜,有无溃疡穿孔漏液。

4.脊柱X线平片   了解椎骨的缺损部位和范围。

5.X线平片检查   可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。

6.MRI检查  能显示囊内的脊髓和神经根,并能发现常伴有的其它畸形,如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤皮样囊肿表皮样囊肿等。

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9 治疗方案

治疗

1.凡神经症状较轻和无脑积水者,均应早期手术治疗。

2.两下肢严重瘫痪、大小便失禁和伴有脑积水者,应视为手术禁忌

3.手术时期一般在生后2~3个月即可进行手术。囊壁菲薄将破裂或已破裂者,应尽早手术。局部已形成溃疡者,应更换敷料直到创面愈合后3~5个月再行手术。

4.手术方法和注意点①采用俯卧位,头低脚高。②一般采用横切口。③皮肤切除不可过多,防止缝合时皮肤过紧。④囊颈要游离到骨缺损处,必要时切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘连带,神经组织要彻底松解和游离,尽可能保留有功能的马尾神经,但对圆锥造成牵扯作用的终丝应切断。

5.骨缺损处应用囊壁或腰背筋膜作加强修补,严密缝合防止漏液。

9.1 术后处理

1.敷料周边以胶布封闭,防止尿、便污染

2.术后采用俯卧位,臀部抬高,至7~9d拆线后再坐起或抱起。

3.术后随访观察头围是否增大。

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10 预后及预防

无特殊预防方式。

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11 特别提示

注意防止感染及尿粪污染。

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