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进行性对称性红斑角化症

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1 概述

对称性进行性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,婴儿期即可发病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。可内服维生素A或维A酸类药物,局部使用维A酸类制剂、角质剥脱剂治疗。

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2 疾病名称

进行性对称性红斑角化症

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3 英文名称

symmetrical progressive erythrokeratoderma

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4 进行性对称性红斑角化症的别名

对称性进行性红斑角化症

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5 分类

皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 角化性皮肤病

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6 ICD

L11.0

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7 病因

进行性对称性红斑角化症是常染色体显性遗传的角化异常。

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8 病机

发病机制还不清楚。

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9 进行性对称性红斑角化症的临床表现

进行性对称性红斑角化症婴儿期即可发病,开始手足多汗皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生?裂。

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10 辅助检查

组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润

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11 诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

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12 鉴别诊断

12.1 毛发红糠疹

进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性丘疹,尤以指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。

12.2 疣状肢端角化症

损害为多数扁平疣样角化性丘疹,分布于手足背侧。有时可呈线状排列。

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13 进行性对称性红斑角化症的治疗

内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%~10%的水杨酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。

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14 预后

病程慢性。

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15 相关药品

维生素A、维A酸、水杨酸、尿素、尿素软膏

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16 相关检查

维生素A

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