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获得性维生素K依赖性凝血因子异常

1 拼音

huò dé xìng wéi shēng sù Kyī lài xìng níng xuè yīn zǐ yì cháng

2 英文参考

acquired abnormality of vitamin K coagulation factor

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3 概述

获得性维生素K依赖性凝血因子异常,是由于维生素K缺乏引起的,维生素K(VK)依赖性凝血因子和调节蛋白,包括凝血酶原,因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白CPC)和蛋白S(PS)。这4种凝血因子和调节蛋白的合成均需维生素K参与,可能在肝细胞微粒体内合成。

依赖VK的凝血因子和调节蛋白缺乏可发生在下列情况:吸收不良;肝脏疾病;口服VK拮抗剂,如双香豆素抗凝剂;出生后2~7天的新生儿,尤其早产儿

维生素K分子的基本结构甲萘醌,可分为自然和人工合成两大类。自然的维生素K是一种脂溶性物质,分为VK1叶绿醌)和VK2(甲基萘醌)。人工合成的维生素K则为水溶性物质,有VK3亚硫酸氢钠甲萘醌)和VK4乙酰甲萘醌)。正常人体内的维生素K主要来源于食物,另有一小部分是由肠道细菌群所合成。正常人对维生素K的需要量很少,每天约1μg/kg,婴儿每天仅需1μg。

维生素K参与凝血因子合成的机制可能是维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶(Epoxidase)的作用下,使维生素K转变为环氧叶绿醌(维生素K-2,3-环氧化物),而在微粒体还原酶的作用下又使其还原为维生素K。这种氧化还原过程,有助于凝血酶原的前体氨基酸即γ-羧基谷氨酸的合成。当维生素K缺乏时,这种氧化还原反应过程受阻,因而影响维生素K依赖性凝血因子的合成。

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4 疾病名称

获得性维生素K依赖性凝血因子异常

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5 英文名称

acquired abnormality of vitamin K coagulation factor

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6 分类

血液科 > 出血血栓性疾病 > 获得性凝血因子缺乏

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7 ICD

D68.3

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8 获得性维生素K依赖性凝血因子异常的病因

维生素K在食物中相当丰富,而且来源广泛,人体的需要量又很少,一般不易引起维生素K的缺乏。下列情况下可引起维生素K缺乏:

8.1 吸收不良

影响维生素K吸收的常见原因有胆盐缺乏、肠道吸收功能减低、长期口服油类润滑剂、长期口服抗生素使肠道细菌受抑制、饮食失调等。

8.2 口服抗凝剂

大多数口服抗凝血剂,如双香豆素,可使环氧叶绿叶绿醌积聚,不能还原为维生素K,因而在体内抑制了维生素K凝血因子的合成。口服抗凝剂对凝血因子的抑制程度,主要是与这些凝血因子在体内的生物半衰期有关。因子Ⅶ的半衰期约4~6h,故首先受到影响,因子Ⅸ的半衰期为16~30h,因子Ⅹ为30~34h。而凝血酶原的半衰期较长,约36~72h,一般在口服抗凝剂后5~10天才可使其降低到最低的浓度。

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9 病机

维生素K是参与肝细胞微粒体羧化酶的辅酶传递羧基使依赖维生素K凝血因子(凝血酶原,因子Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前体分子氨基端的谷氨酸残基羧基化,形成γ-羧基谷氨酸。

γ-羧基谷氨酸是依赖维生素K凝血因子所特有的分子结构,或称γ-羧基谷氨酸(Gla)结构区。Gla区是惟一可以与钙离子结合的氨基酸,凝血因子的功能即取决这些Gla区与钙离子的结合特征;结合后的钙离子再与磷脂表面结合,激活这些凝血因子。钙离子在这些谷氨酸残基与磷脂结合过程中起到桥梁作用。然而每一个依赖维生素K蛋白的Gla区,因所含的谷氨酸残基数量不同而有差异,因子Ⅸ和因子X各含12个Gla区,凝血酶原和因子Ⅶ各含10个Gla区,蛋白C含11个Gla区。

在维生素K缺乏情况下,肝内合成的依赖维生素K蛋白即可成为脱羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S,是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的异常蛋白,但它们仍存在抗原性

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10 获得性维生素K依赖性凝血因子异常的临床表现

临床上可以有出血倾向,表现为皮肤淤点或淤斑,鼻出血牙龈出血,但出血的程度一般较轻。在外伤和手术伤口部位可有渗血。此外,可有血尿月经过多、胃肠道出血等。未见有深部组织血肿关节出血。

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11 实验室检查

凝血酶原时原时间和部分凝血活酶时间延长,而凝血酶凝固时间正常。病情严重者可出现凝血时间血浆复钙时复钙时间延长。

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12 获得性维生素K依赖性凝血因子异常的诊断

根据病史,临床表现及实验室检查一般不难诊断。

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13 鉴别诊断

注意鉴别凝血酶原、因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ的缺乏。可用凝血酶原时原时间纠正试验和蝰蛇毒时间鉴别。

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14 获得性维生素K依赖性凝血因子异常的治疗

以治疗原发病为主。对于凝血功能明显障碍而有出血症状,或在外科手术作准备时。可输注新鲜血浆或凝血酶原复合因子浓缩制剂,以补充凝血因子的不足,以暂时止血。若因双香豆素类抗凝剂过量引起出血倾向时,除停用抗凝血剂外,可用维生素K11治疗。出血症状较轻者,可口服维生素K3或K4,每天最大剂量不超过0.5mg/kg,以免引起溶血反应,或影响血小板的聚集。

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15 预后

获得性维生素K依赖性凝血因子异常预后较好。

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16 获得性维生素K依赖性凝血因子异常的预防

加强营养,避免或减少服用抗凝剂。

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17 相关药品

凝血酶、双香豆素、甲萘醌、亚硫酸氢钠甲萘醌、氧、谷氨酸、磷脂、维生素K1

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18 相关检查

维生素K、蛋白C、谷氨酸、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、凝血时间、复钙时间

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