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汗腺毛囊角化症

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1 概述

汗腺毛囊角化症(Fox-fordyce disease)亦称腋窝阴阜顶泌汗腺大汗腺)炎、福克斯-阜太斯病。为慢性、瘙痒性丘疹性疾病。

目前汗腺毛囊角化症的病因尚不明,可能为内分泌失调,导致大汗腺口角栓形成和闭塞,使大汗腺表皮部腺管扩张和破裂、汗液溢入表皮内所致。情感因素可促使发作。汗腺毛囊角化症在毛囊壁中可出现海绵水肿水疱,即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚,漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润,严重时可合并感染

未报道过青春期前或绝经期后的汗腺毛囊角化症发病者。更年期后,由于性腺活动降低而自愈。损害仅发生在有顶泌汗腺部位的皮肤,主要为腋窝,其次为乳晕、脐窝、耻骨部及会阴部,分布对称。基本损害为针头至绿豆大小的毛囊丘疹,坚实、表而光滑、圆形、肉色或淡黄色,互不融合。有的丘疹顶端中心为毛囊口,用手指挤压时,可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出。患部毛发稀疏或缺失。自觉剧痒,有的患者月经期瘙痒加剧。妊娠期间,因性腺内分泌改变。顶泌汗腺分泌减少,可使症状暂时减轻以至消退

汗腺毛囊角化症应与限局性神经性皮炎扁平苔藓汗管瘤等相鉴别。预防本病,要保持外阴清洁,教育子女了解外阴清洁的重要性,避免穿尼龙内裤。早期治疗可用1∶5000高锰酸钾液温热坐浴,2~3次/d。外阴清洁后保持干爽。

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2 疾病名称

汗腺毛囊角化症

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3 英文名称

Fox-fordyce disease

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4 汗腺毛囊角化症的别名

福克斯-福代斯病福克斯-福代斯二氏病;福克斯-阜太斯病;腋窝阴阜顶泌汗腺(大汗腺)炎

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5 ICD号:L75.8

5.1 分类

皮肤科 > 皮肤腺疾病

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6 ICD号:R21

6.1 分类

妇科 > 外阴疾病 > 外阴皮肤病

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7 流行病学

汗腺毛囊角化症最早由Fox-Fordyce于1902年报道,为一种少见病,多见于青年及中年女性。90%见于13~35岁女性,少数可发生在男性。

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8 病因

汗腺毛囊角化症的病因不明,可能为内分泌失调,导致大汗腺口角栓形成和闭塞,使大汗腺表皮部腺管扩张和破裂、汗液溢入表皮内所致。情感因素可促使发作。

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9 病机

汗腺毛囊角化症可能是在内分泌的影响下,顶泌汗腺功能失调,然后使顶泌汗腺发生无菌炎症而致本病。毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱,即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚,漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润。

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10 汗腺毛囊角化症的临床表现

1.汗腺毛囊角化症常见于13~15岁的青春期女性,偶见于男性或儿童,未报道过青春期前或绝经期后发病者。月经来潮时有发作性剧烈瘙痒。妊娠期间,因性腺内分泌改变,顶泌汗腺分泌减少,可使症状暂时减轻以至消退。更年期后,由于性腺活动降低而自愈,本病少见。

2.皮疹为帽针头至小米粒大,淡红色、青红色、肉色或淡黄色圆形或半球形扁平隆起,界限清楚,质地坚实坚硬,表面光滑有光泽。

3.皮疹稀疏、散在或排列成念珠状或密集,但互不融合。

4.丘疹顶端中心为毛囊口,有小凹陷或小角栓,用手指挤压时,可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出,部分丘疹可形成水疱或脓疱

5.皮疹呈对称分布,好发于大汗腺分布区,如腋窝、乳晕、脐窝、耻骨部、阴阜、外阴及肛门周围。

6.患部毛发稀疏或缺失

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11 汗腺毛囊角化症的并发症

合并感染。

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12 实验室检查

分泌物行微生物学检查。

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13 其他辅助检查

组织病理:角化亢进,毛囊口充填角栓,毛囊漏斗部棘细胞层肥厚,真皮大汗腺呈潴留性水疱,内皮细胞有实质性退行性改变,血管和汗腺周围有淋巴细胞浸润。

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14 诊断

汗腺毛囊角化症于女性多见,根据症状开始于女性青春期后,月经期加重,大汗腺分布区出现对称分布、典型剧痒、疏散排列的圆锥形坚实丘疹,可挤出混浊液体,与正常肤色相同及活检标本的组织病理检查能证实诊断。

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15 鉴别诊断

汗腺毛囊角化症应与限局性神经性皮炎、扁平苔藓、汗管瘤等相鉴别。

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16 汗腺毛囊角化症的治疗

1.可试用己烯雌酚,每次1mg,1次/d;也可试用女性避孕药剂量及用法同避孕所用,或口服异维A酸10mg,2次/d。

2.局部外搽各种止痒剂或0.05%~0.1%维A酸霜

3.物理治疗  对严重瘙痒而上述治疗效果不满意者,可用浅部X线放射治疗和行冷冻、电凝、CO2激光等破坏性治疗。

4.手术治疗  手术切除及植皮术。

5.近年有报道用硫酸克林霉素酒精溶液治疗本征,1个月后症状消失,6个月后丘疹消失。

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17 预后

病情顽固,不易治愈。妊娠期暂时减轻,40岁以后往往自愈。

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18 汗腺毛囊角化症的预防

保持外阴清洁,教育子女了解外阴清洁的重要性,避免穿尼龙内裤。早期治疗可用1∶5000高锰酸钾液温热坐浴,2~3次/d。外阴清洁后保持干爽。

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19 相关药品

己烯雌酚、异维A酸、维A酸、克林霉素、高锰酸钾

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