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骨淋巴管瘤

1 拼音

gǔ lín bā guǎn liú

2 英文参考

lymphangioma of bone

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3 概述

淋巴管瘤是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤,多发于软组织发生在骨内者极其罕见,据统计占原发性骨肿瘤的0.03%,占良性骨肿瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中,当骨髓附近有淋巴管瘤样囊肿时,骨内可显出与囊肿相交通的异常扩张的淋巴管,或当先天淋巴水肿时,患肢骨内可见扩张的淋巴管,有人认为骨淋巴管瘤可能起源于骨内淋巴通道的异常扩张,形成囊状腔隙,并不断增大,造成邻近骨质的进行性吸收、破坏。骨淋巴管瘤常为多发,亦可单发。可发生于任何年龄,多见于10~20岁的青年。性别无明显差异。病变易发生于长骨颅骨脊柱骨盆、颌骨,手足骨很少累及。病灶常为多发性,骨破坏常进行性发展,造成病理性骨折骨骼畸形,引起功能障碍。故应早期确诊后积极治疗,预后良好。

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4 疾病名称

骨淋巴管瘤

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5 英文名称

lymphangioma of bone

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6 骨淋巴管瘤的别名

angiolymphoma of bone;angioma lymphaticum of bone;骨淋巴管痣瘤

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7 分类

肿瘤科 > 骨肿瘤 > 良性骨肿瘤 > 脉管肿瘤

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8 ICD

M9170/0,D18.1

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9 骨淋巴管瘤的病因

骨淋巴管瘤是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤,具体病因不清。

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10 病机

10.1 肉眼观察

肿瘤呈浸润生长,无完整包膜,切面呈海绵状,为内皮细胞形成的扩张血管腔,腔内充满浅黄色液体,扩张的管腔对周围骨组织产生压迫性萎缩

10.2 镜下所见

肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成,管内为淋巴液,内有少量淋巴细胞

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11 骨淋巴管瘤的临床表现

骨淋巴管瘤常为多发,亦可单发。可发生于任何年龄,多见于10~20岁的青年。性别无明显差异。病变易发生于长骨、颅骨、脊柱、骨盆、颌骨,手足骨很少累及。

症状与体征:少数病人缺乏自觉症状,多数病人起病缓慢,常有轻微疼痛剧痛。患部叩压痛,活动受限。病灶穿刺可抽出浅黄色或黄褐色透明液体。骨破坏严重时常发生病理性骨折,患肢功能丧失。发生于四肢者,还可因淋巴水肿,致肢体肥大,弥漫性水肿,皮下脂肪增多而肌肉萎缩。局部肿胀,皮肤无红热和静脉怒张。发生于脊柱者可有脊髓神经受压的症状。骨与软组织常同时受累,当其他脏器亦有多发病变时,则常有乳糜胸

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12 骨淋巴管瘤的并发症

骨淋巴管瘤骨破坏严重时,可并发病理性骨折。也可合并乳糜胸。

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13 检查

X线显示病变位于骨干或干骺端或扁骨,呈不同程度的溶骨性破坏,皮质膨胀变薄,甚至消失或仅有疏松样残留,皮质边缘不规则不整齐。骨松质和骨髓腔呈多囊状骨破坏,边缘清晰。破坏区内有较多类似网状的骨性间隔。病变广泛时骨干可轻度弯曲或粗细不等。发生于骨膜者,早期出现压迫凹陷,亦可引起骨皮质的广泛性破坏,断裂呈蚕蚀状。发生于长骨者,可有层状或放射状骨膜反应。骨皮质穿破后局部可出现软组织肿块,肢体增粗,皮下脂肪增厚。

淋巴造影显示患肢淋巴回流时间延长,可见部分性或完全性淋巴管阻塞,出现侧支循环。造影24~48h,可见骨内囊状腔隙中有造影剂充盈。造影剂停留于骨内病灶中可达数月,并可发现异常扩大的淋巴管。

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14 骨淋巴管瘤的诊断

任何年龄的病人,若起病缓慢,病程长,无自觉症状或有轻微疼痛、肿胀、肿块、压痛,特别是肢体增粗,弥漫性水肿。X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏,皮质膨胀变薄,髓腔呈多囊状骨破坏,边界清楚。在与骨血管瘤骨巨细胞瘤、多囊状纤维结构不良等鉴别后,临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断,若囊腔穿刺抽出浅黄色液体,实验室检查为淋巴液时,即可除外骨囊肿,而诊断为骨淋巴管瘤。若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成,管内为淋巴液,即可确诊为骨淋巴管瘤。

淋巴造影对本病有确诊意义,若造影显示淋巴管阻塞,骨内囊腔中有造影剂充盈和停留,即可确诊为骨淋巴管瘤。

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15 鉴别诊断

注意与骨血管瘤,骨巨细胞瘤,多囊状纤维结构不良等进行鉴别。

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16 骨淋巴管瘤的治疗

本瘤虽是良性骨肿瘤,但病灶常为多发性,骨破坏常进行性发展,造成病理性骨折或骨骼畸形,引起功能障碍。故应早期确诊后积极治疗,预后良好。

16.1 手术治疗

腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后对功能影响不大的部位,可行节段切除或边缘切除术。对脊柱或四肢长骨病变,边缘切除后影响脊柱稳定性和肢体负重功能者,应行内固定和植骨术。对长骨病理性骨折者,应切除瘤骨后行自体或异体骨移植内固定术。病灶较小而能彻底刮除者,可行彻底刮除、瘤腔灭活、充填植骨术,刮除必需彻底,填塞必须充分防止淋巴液从伤口渗出。

16.2 放射治疗

对于病变范围广泛,累及大部骨干或整个扁骨,或多发性病灶等,手术难以切除,或切除后难以修复缺损重建功能者,或有手术禁忌者,均可放射治疗,使病变静止或缩小,甚至治愈。总剂量为50~60Gy。

16.3 化学治疗

化疗是综合治疗的一部分,对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者,在选择放疗的同时,可积极配合多药性联合化疗,以提高疗效。

16.4 动脉栓塞

经选择性动脉造影,确定肿瘤的供血动脉,从供血动脉插入导管,从导管中注栓塞剂使供应肿瘤血管发生栓塞,使肿瘤缺血坏死,缩小,可作手术前的准备,减少术中出血,也可作为一种治疗手段,减轻症状。

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17 预后

骨淋巴管瘤早期确诊,积极治疗,预后良好。

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