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谷胶所致肠病

1 拼音

gǔ jiāo suǒ zhì cháng bìng

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2 概述

谷胶敏感性肠病又称特发性乳糜泻,是一种遗传性代谢缺陷病,于我国很少见。食物中的麦及黑麦所含的谷胶(谷胶蛋白中乙肽)为激发因素。

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3 病理特点

3.1 脂肪吸收障碍,同时影响脂溶性维生素的吸收

3.2 空肠粘膜有病变

3.3 停止食用含有谷胶食物后,症状及空肠病变得到改善或恢复

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4 病因

本病有家族性,患儿具有对谷胶敏感的体质。出生后当食含有谷胶的食物即可激发出现症状。其发病机理有人认为谷胶中含有某种毒性成分,使肠粘膜损坏或由于体内缺少一种肽酶所致; 也有人认为本病为免疫异常的表现。肠粘膜改变主要于小肠近端,范围很不一致,粘膜绒毛被破坏,上皮细胞不规则,粘膜固有层有浆细胞嗜酸粒细胞浸润,由于肠粘膜构造异常,血浆蛋白可由绒毛表皮细胞间渗出,导致蛋白质丢失性肠病。治疗后肠病变及吸收功能均可恢复正常。

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5 症状

症状多于6个月~3岁开始。起病较慢。如继续食用含麦面的食物,经数周至数月,食欲逐渐减退,伴呕吐体重不增或减轻,表情忧郁面色苍白,腹部膨胀,肌肉松弛,特别于臀部明显消瘦粪便量多,呈灰白色玉米糊状,恶臭,含有泡沫及脂肪。情绪紧张及感染时症状加剧。病程长者可见生长发育迟缓贫血营养水肿及脂溶性维生素缺乏如佝偻病骨质疏松。有时尚发生“危象”,表现为无食欲、呕吐、腹泻、失水、酸中毒甚至休克

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6 诊断

诊断可用治疗试验,即停食麦面类食物数天至数周后,症状得以改善。脂肪吸收不到摄入的90%,每日丢失量达3~5g。木糖、葡萄糖吸收试验减低,但无特异性汗液氯化物含量正常,可与胰腺囊性纤维化病(汗液内氯化物增加)相区别。出血时间正常者可做空肠粘膜活体组织检查,对诊断更有帮助。

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7 治疗

治疗应禁食含有麦面类食物。可改用乳、米、蛋、瘦肉、豆类、香蕉等食物。如同时有继发乳糖吸收不良症,则限制含有乳糖的食物。应补充维生素。严重病例特别是于急性腹泻发作伴严重脱水的“危象”时,肾上腺皮质激素可缓解症状。

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