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光线性弹力纤维病

1 拼音

guāng xiàn xìng dàn lì xiān wéi bìng

2 英文参考

actinic elastosis

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3 概述

光线性弹力纤维病(actinic elastosis)又称日光性弹力纤维综合征(solarelastotic syndrome),Favre-Racovchot综合征,系长期暴露于日光引起皮肤退行性改变的疾病,以弹力组织变性为主。属于同一性质的不同症状者包括:颈部菱形皮肤、播散性弹力纤维瘤结节性弹力纤维病,柠檬色皮肤,手足胶原斑和耳弹力纤维性结节等。外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。全身疗法可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。

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4 疾病名称

光线性弹力纤维病

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5 英文名称

actinic elastosis

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6 光线性弹力纤维病的别名

Favre-Racovchot综合征;solarelastotic syndrome;日光性弹力纤维综合征

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7 分类

皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织

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8 ICD

L59.8

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9 流行病学

光线性弹力纤维病多发于农民、水手及运动员等过度日晒者,通常老年男性多发。目前没有其他相关内容描述。

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10 光线性弹力纤维病的病因

长期接受中、短波紫外线引起皮肤退行性变性,以弹力组织变性为主,其中羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化发生组织变性,形成无定形物质。

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11 病机

弹力组织变性,羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。

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12 光线性弹力纤维病的临床表现

属于光线性弹力纤维病的不同表现,可分为6种。

12.1 颈部菱形皮肤(cutis rhomboidalis nuchae)

颈部菱形皮肤亦称农民颈(peasants neck),常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚,嵴沟明显,纵横纹交叉,构成菱形皮野,亦可扩展累及额、颊、上胸及肩部,或前臂伸侧,手足亦可受累,无自觉症状,慢性经过。农民、水手及运动员过度日晒极易患本症,通常老年男性多发。组织病理示表皮萎缩,基底细胞层色素增多,胶原纤维增生,呈嗜碱性变性,汗腺皮脂腺和毛囊均有萎缩。

12.2 结节性类弹力纤维病(nodular elastoidosis)

结节性类弹力纤维病又称Favre-Rapuchot综合征。主要表现为面颊、眶周、额、颈两侧皮肤呈淡黄色增厚,弹性减低,多皱,呈橘皮样外观,可并发多数簇集黑头粉刺和毛囊性囊肿炎症反应明显,可伴有老年疣或其他退行性改变。

12.3 播散性弹力纤维瘤(diffuse elastoma of dubreuih)

播散性弹力纤维瘤常于面颊、颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块,境界清楚,可单发或多发,易与弹力纤维性假黄瘤相混淆,但本症多发于暴露日晒区域,不伴心血管和眼底改变可资区别。

12.4 柠檬色皮肤(cutrine skin milian)

暴露日晒区,皮肤黄色增厚且多皱纹。

12.5 手足胶原斑

手足胶原斑又称肢端角化性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis) 好发于手足掌跖和背面结合部,从大拇指尖、绕指根到示指的桡侧皮肤为黄色或肉色的增生性丘疹或斑块,皮肤干燥,可伴有毛细血管扩张。有时可在妇女足背见有沿肌腱呈线状排列的角化结节。

12.6 耳部弹力纤维结节(elastotic nodules of ear)

耳部弹力纤维结节多见于有长期日晒史的老年人。损害于单侧或双侧耳轮出现白色或渗红色、半透明的小结节或丘疹、互相集聚,呈橘皮样外观。无自觉症状。并伴发其他光线角化病。

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13 检查

组织病理:表皮轻度萎缩,表皮下有一正常胶原纤维狭窄带,真皮上1/3处有破碎的粗大嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质。弹力纤维染色呈阳性,胶原纤维可见少数破碎变性,基层黑素分布不均匀,增多区与减少区交替存在,伊红染色偏淡染,胶原束结构不清,水平排列或无定形物,含有大量密集弹力纤维。

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14 光线性弹力纤维病的诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断光线性弹力纤维病。

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15 鉴别诊断

光线性弹力纤维病需与弹力纤维假黄瘤相鉴别,后者主要表现皮肤、眼、心血管及胃肠道系统症状,组织病理学弹力纤维及钙沉积不同于本症。

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16 光线性弹力纤维病的治疗

1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。

2.全身疗法  可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。

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17 光线性弹力纤维病的预防

避免日晒,暴露区可涂遮光剂。

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18 相关药品

胶原、维A酸、维生素E、烟酰胺

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19 相关检查

羟脯氨酸、脯氨酸、维生素E

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