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gāo dǎn hóng sù xuè zhèng
胆红素(Bilirubin)是血液中红细胞的血红素代谢后的废弃物。主要由血红蛋白转化而来,一克血红蛋白能生成34mg胆红素。当红细胞衰老(红细胞生命周期120天)时,会经过脾脏加以破坏处理而产生胆红素,胆红素会经过肝脏作用并由胆管被排至十二指肠中,最后大部分随着粪便而排出体外。新生儿期血清胆红素超过生理最高值 (足月儿为12mg/dl,早产儿为15mg/dl)者称新生儿高胆红素血症。
循环中老化的、破坏的、异常的红细胞主要在脾脏清除,血红蛋白(红细胞内可携带氧气的蛋白质)代谢成胆红素(一种黄色色素)。胆红素随血循环到肝脏,在肝脏发生化学改变(结合),然后以胆汁复合物的形式排泄到肠腔。多数正常新生儿在生后头几天血胆红素可暂时升高,出现皮肤黄染(黄疸)。
成人肠道内正常菌群可破坏胆红素。新生儿肠道无正常菌群存在,因此大量胆红素排泄到肠腔,使大便呈金黄色。新生儿肠道内存在一种酶,这种酶可以使胆红素转变并重新吸收入血,加重黄疸。血中胆红素水平升高,出现肉眼可见的黄疸,黄疸的进展是从头到足,即黄疸首先出现在面部,然后胸部,最后出现在腿和足。正常情况下,高胆红素血症和肉眼可见的黄疸在1周后消退。出生后进行性黄疸加剧,随之贫血迅速加重,肝脾肿大,网织细胞显著增多,有核红细胞增多,血清胆红素进行性增高,主要为未结合胆红素。若未结合超过白蛋白运载能力,或超过肝脏代谢负荷,未经肝脏结合的游离胆红素即通过血脑屏障弥散入含有磷脂成分的组织,通过含脂细胞膜,特别是神经元细胞膜而进入神经元,使线粒体受障、脑细胞能量受抑制而致脑细胞受损,引起胆红素脑病(或因神经核的黄染而称核黄疸)。此时患儿哭声尖叫,反射消失,甚至有强直性抽搐,惊厥,角弓反张等最后死亡,如幸免于死,则吸吮逐步改善,黄疸渐退,以后可留有智能发育不全、运动机能不全及听觉障碍等后遗症。