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发疹性毳毛囊肿

1 拼音

fā zhěn xìng cuì máo náng zhǒng

2 英文参考

eruptive vellus hair cyst

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3 概述

发疹性毳毛囊肿(eruptive vellus hair cysts)1977年由Esterly等首先报告。呈常染色显性遗传。像表皮囊肿一样,发生于毛囊漏斗部。其最具特征的表现为毛囊横面可见多发性毳毛。通常见于儿童及青年。最常见于胸部,有些病例见于四肢、躯干背侧和面部等。表现为毛囊性丘疹,表面平滑,直径1~4mm,群集或播散分布,有些丘疹表面结痂或呈脐凹状。无自觉症状,可经表皮排出,也可数年内自行消退。不消退者可手术切除治疗。

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4 疾病名称

发疹性毳毛囊肿

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5 英文名称

eruptive vellus hair cysts

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6 分类

皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 表皮肿瘤

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7 ICD

L72.8

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8 病因

发疹性毳毛囊肿病因还不明确。

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9 病机

常染色显性遗传是本病的主要发病机制。

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10 病理生理

时常真皮中部见一囊性结构,囊壁为鳞状上皮,囊内含有板层状角蛋白以及多少不等的毳毛横断面或斜切面。有些囊壁凹陷而形成毛囊样结构,有些囊肿可见静止期毛囊。如囊壁破裂,可引起异物反应。结痂和脐凹下方的囊肿见与表皮相通,由此排出其内容物,或因肉芽肿性浸润而部分被破坏。

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11 发疹性毳毛囊肿的临床表现

发疹性毳毛囊肿表现为淡黄到淡红褐色毛囊性小丘疹,表面平滑,直径1~4mm,群集或播散分布,有些丘疹表面结痂或呈脐凹状。无自觉症状,可经表皮排出,也可数年内自行消退。好发于胸部,有些亦发生于四肢和躯干。皮损亦可限局于面部或呈播散性。常见于儿童及老年人。一般无自觉症状。皮损数年后可自行消退。本病可与其他皮肤损害伴发,如多发性脂囊瘤,毛囊多毳角栓病,先天性厚甲症等。

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12 发疹性毳毛囊肿的并发症

多发性脂囊瘤,毛囊多毳角栓病,先天性厚甲症等。

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13 组织病理检查

囊肿位于真皮中上部,囊肿壁薄,衬以复层鳞状表皮,颗粒层变薄。囊壁可含终期样毛囊结构。其最具特征的表现为毛囊横面可见多发性毳毛。

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14 诊断

根据临床表现和皮损特点,组织病理可以诊断。在躯干,特别是胸部出现有脐凹状的小丘疹要考虑此病,但需作活检加以确诊。

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15 鉴别诊断

发疹性毳毛囊肿需与多发性脂囊瘤、粟丘疹表皮样囊肿、穿通性丘疹性皮病等鉴别。病理鉴别诊断:多发性脂囊瘤:囊肿不规则,囊壁易发生折返,囊壁内缘细胞呈小乳头状,可附有皮脂腺结构。

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16 发疹性毳毛囊肿的治疗

发疹性毳毛囊肿可自行消退,因此可观察一段时间,不消退者可电灼或手术切除。

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