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恶性肥大细胞增生病

1 拼音

è xìng féi dà xì bāo zēng shēng bìng

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2 疾病别名

白血病肥大细胞增生病

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3 疾病分类

皮肤性病

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4 疾病概述

肥大细胞增生病是一种少见的侵犯内皮网状系统肥大细胞增生性疾病.临床上分为良性皮肤型肥大细胞增生病、系统性肥大细胞增生病、无皮疹或内脏型肥大细胞增生病及恶性肥大细胞增生病。

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5 疾病描述

恶性肥大细胞增生病又名白血病性肥大细胞增生病。有报告极少数系统型肥大细胞增生病患者,其皮肤组织内肥大细胞增生性浸润,与良性者虽然无大区别,但是在骨髓中肥大细胞明显增多,并进入血循环,因此又称为白血病性肥大细胞增生病。此种病人往往预后不好。其皮肤呈象牙黄色,浸润肥厚,表面可以光滑,也可有颗粒状丘疹,或呈苔藓样变。这些皮疹可能仅见于腋窝腹股沟部位,甚似弹性纤维性假黄瘤,常常有瘙痒。皮肤划痕症常为阳性。故对这类患者,特别是儿童,要注意检查周围血液,有无异常的肥大细胞。

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6 症状体征

又名白血病性肥大细胞增生病。有报告极少数系统型肥大细胞增生病的患者,其皮肤组织内肥大细胞增生性浸润,与良性者虽然无大区别,但是在骨髓中肥大细胞明显增多,并进入血循环,因此又称为白血病性肥大细胞增生病。此种病人往往预后不好。其皮肤呈象牙黄色,浸润肥厚,表面可以光滑,也可有颗粒状丘疹,或呈苔藓样变。这些皮疹可能仅见于腋窝及腹股沟部位,甚似弹性纤维性假黄瘤,常常有瘙痒。皮肤划痕症常为阳性。故对这类患者,特别是儿童,要注意检查周围血液,有无异常的肥大细胞。

预后:本病的预后与病程很大程度上取决于本病发病年龄及其类型,在儿童发生单个损害的肥大细胞增生病者通常在数年内消退,一般10岁左右即自愈。也有持续到成年而不退的,而少数患者还可发生广泛皮疹。幼儿发生的广泛性色素性荨麻疹预后最好,一半以亡病例在少年时期皮疹自行消退,后来发病的预后稍差一些,成人则很少自退,但呈良性,仅极少数病例恶变。出现水疱并不影响预后。少数病人不论是婴儿或儿童发病者均可发展为系统性病变,但仅极少数病例发生死亡。

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7 疾病病因

病因不明。

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8 病理生理

1、发病机

肥大细胞是一种结缔组织细胞,存在于富有结缔组织的器官。它来源于结缔组织血管周围未分化的间质细胞。许多非特异性因素均可引起肥大细胞增多及脱颗粒反应,如药物、寒冷、外伤感染;饮酒、X线照射、放射显影剂、精神紧张等。创伤愈合时,特别是烧伤时,往往肥大细胞增多,尤以肉芽组织中多见,一般认为是对细胞损伤的防御性反应的一部分。许多慢性炎症疾病,包括异位性皮炎扁平苔藓也可引起肥大细胞增多,但与发病无关。目前认为本病是累及肥大细胞系的网状内皮系统肿瘤,与组织细胞增生症相提并论。两者都为成熟的结缔组织成分增生性损害,常见于婴儿或儿童,一般无遗传史或家族史,但偶见家族发病者。

肥大细胞的颗粒含有组氨酸,可由组氨酸脱羧酶将其转化为组胺。肥大细胞受到刺激后,引起脱粒和释放介质,组胺随其颗粒一起排出细胞外。所释放的介质直接作用于不同的受体而导致组织反应,临床表现为皮肤潮红、瘙痒、心动过速恶心呕吐气喘腹痛低血压甚至休克等。肥大细胞亦含有肝素,过量的肝素将引起出血症状,如鼻出血呕血便血、瘀斑等。此外,肥大细胞尚能释放一系列致炎因子,如激肽前列腺素E等。

2、病理变化

各类型的肥大细胞增生病在组织学亡均有共同的特点,即其皮疹内含有肥大细胞浸润。肥大细胞胞质内有异染颗粒,为粘多糖组成。这些颗粒在常规染色切片内,一般看不见,但用Giemsa或甲苯胺蓝染色时则清晰可见,呈异染性。值得提出的是在处理活检标本时,特别是在取材操作方面,要注意轻巧细致,以免肥大细胞的颗粒脱失。肥大细胞的形态随其周围组织而有所不同,可出现各种形态,如扁平状、球形、梭形或星形,甚至呈线状。比较肥胖的细胞其直径可达8~15μm。胞质内的颗粒最大直径可达0.6~0.7μm。组织液增多,机械刺激及放射线等均可引起肥大细胞的脱颗粒现象。在此情况下,至少在一段时间内,在基质中出现颗粒物质,而这些颗粒也可被巨噬细胞所吞噬,这样就影响对肥大细胞的辨认。

各类型的病变虽然本质相同,但其浸润的多少与分布各有不同,故分述如下:

(一)单发结节型或多发结节型  肥大细胞多而密集,呈肿瘤样团块。浸润可充满整个皮肤,自表皮下乃至皮下组织均可见密集的肥大细胞。当肥大细胞致密聚集时,肥大细胞形态则立方形多于梭形。胞质内颗粒很清晰。因而常在HE切片时,不需作特殊染色即可辨认。

(二)播散性色素性荨麻疹  肥大细胞聚集比上述一型中为少,浸润也比较浅在,主要在真皮上1/3,接近表皮。细胞形态偏向于纺锤形,如没有异染颗粒的特点,几乎或完全不能辨认为肥大细胞。在有些病例的早期皮疹中,肥大细胞可能堆积于较大的血管周围,呈灶状分布。儿童患者在斑丘疹基础上可能发生大疱,大疱在表皮下,用嗜银染色时,疱底显示嗜银纤维网内充满了肥大细胞。

(叁)TMEP型  表皮下乳头层内毛细血管扩张,周围散布肥大细胞,有些肥大细胞核可呈圆形或卵圆形,但大多数核呈梭形。由于肥大细胞数目较少,而且在HE染色切片中,此种肥大细胞类似成纤维细胞,因此,除非用特殊染色,否则很易漏诊。

(四)弥漫型或红皮症型  表皮下可见致密肥大细胞浸润,分布呈带状。细胞形态甚一致,核圆形或卵圆形。

(五)大疱型  在儿童可发生大疱,主要见于单发结节或弥漫性红皮症型,均发生于表皮下,但由于水疱基底的表皮再生,陈旧性水疱可位于表皮内。在水疱内,除有嗜酸性及中性粒细胞外,往往含有肥大细胞。因此,临床上对大疱型患者可取水疱内容作细胞学检查,以供快速诊断用。

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9 诊断检查

根据色素增多的损害出现风团,人工皮肤划痕症及皮肤活检,可以确定诊断。X线、骨髓检查以及淋巴结等的穿刺活检对确定有无系统病变有帮助。尿内组胺的测定亦有助于诊断,特别是对系统型者有价值。

此外,如果仔细观察白血病性肥大细胞增生病的病变,可见其浸润细胞不成熟,核大而多形,同时可见有丝分裂象,而异染颗粒则较少,这对分型诊断有一定帮助。

本病最可靠的诊断方法是用Giemsa染色,在肥大细胞内显示异染颗粒,在斑疹损害,肥大细胞类似成纤维细胞,更要注意作特殊染色,以免漏诊。在结节型或红皮症型,则类似在Letterer-Siwe病或嗜酸性肉芽肿中所见到的朗格汉斯细胞,同时这叁个病容易混淆。但本病无侵犯表皮的倾向,此点与Letterer-Siwe病不同,然而主要还是靠特殊染色及结合临床表现与这些疾病区别,才较可靠。

此外,在临床上还有很多疾病可能与色素性荨麻疹混淆。色素沉着斑可以误诊色素痣雀斑,而黄色瘤及幼年性黄色肉芽肿可以与本病之丘疹与结节型相混。此外尚需与丘疹性荨麻疹鉴别。有时将本病误为药疹。在大疱型者应排除虫咬症之大疱及大疱性荨麻疹多形红斑也要加以区别。广泛的大疱性损害还要考虑有无白血病的可能,此时活检更为重要。

急性发作时,特别是有反复发作史者,由于释放组胺后可出现肥大细胞综合征.

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10 治疗方案

对单发型单个损害的肥大细胞增生病在成人一般无自觉症状,在婴儿都可自行消失,故无需治疗,但对潮红和疼痛症状严重的婴儿,可考虑切除。泛发型者目前无特效治疗,采取对症处理。其中以色甘酸钠较好,口服20mg,每日4次,该药有稳定肥大细胞膜的作用。抗组胺药物可止痒和减少潮红发作的次数,但不能防止起风团反应。皮质类固醇、抗细胞有丝分裂药物和放射治疗均无效。

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