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淀粉样蛋白弹性纤维病

1 拼音

diàn fěn yàng dàn bái dàn xìng xiān wéi bìng

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2 疾病分类

皮肤性病

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3 疾病概述

淀粉样蛋白弹性纤维病首由Winkelmann等(1985)提出。临床以出现皮疹、多脏器血管弹性纤维淀粉样蛋白沉积所出现的症状为特征。其皮疹为直径3~4mm至1~2 cm黄褐色丘疹结节,散在分布四肢、颈、腋及腹股沟部,无自觉症状,呈橡皮样硬度

系统症状可有腹痛,腹膨隆,大网膜肠系膜肥大增厚,呈现肉芽肿性腹膜炎,尚有气胸、胸水、泌尿道病变、进行性肌无力及复视等。尿常规有蛋白(++),红、白细胞(+)~(++)。

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4 疾病描述

淀粉样蛋白弹性纤维病首由Winkelmann等(1985)提出。临床以出现皮疹、多脏器血管壁弹性纤维上淀粉样蛋白沉积所出现的症状为特征。

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5 症状体征

其皮疹为直径3~4mm至1~2 cm黄褐色丘疹和结节,散在分布于四肢、颈、腋及腹股沟部,无自觉症状,呈橡皮样硬度。

系统症状可有腹痛,腹膨隆,大网膜及肠系膜肥大增厚,呈现肉芽肿性腹膜炎,尚有气胸、胸水、泌尿道病变、进行性肌无力及复视等。尿常规有蛋白(++),红、白细胞(+)~(++)。

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6 病理生理

本病与原发性系统性淀粉样变病继发性淀粉样变病不同,可能是一种淀粉样变综合征。其损害的病理性质与弹性组织的增加或原发性变性无关,而是变性的淀粉样物质均一地沉积在血管的弹性组织上所致。

尸检发现心肌、肠、肾、脾、淋巴结甲状腺横纹肌、后腹膜组织、皮肤的血管和肾上腺周围小血管都有淀粉样蛋白沉积,这些物质主要沉积在血管壁的弹性组织中。在胸膜、腹膜和颈、背、肘部皮损中于真皮内发现增粗的PAS染色阳性的弹性纤维,这些弹性纤维呈均匀性增粗,沿分支纤维的直径增大。在弹性纤维周围见一层厚的多糖外膜,用甲紫刚果红染色证明为淀粉样蛋白。在所有皮下组织较大血管的中层弹性组织中几乎均有不规则的淀粉样蛋白沉积,而在血管内弹性膜处则无。

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7 诊断检查

电镜观察发现在正常弹性纤维上有淀粉样蛋白纤维团块沉着。

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8 治疗方案

无特效治疗方法

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9 相关出处

皮肤病学

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