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唇舌水肿及面瘫综合症

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1 概述

唇舌水肿及面瘫综合症又称Melkersson-Rosenthel综合征,发病较迅速,面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体,为本综合征的特征性表现。

本综合征由Melkersson(1928)首先描述,之后Rosenthel(1930)发现除面、唇部肿胀伴面肌麻痹外,尚有舌面纵向裂沟,似阴囊皮肤皱纹。

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2 疾病名称

唇舌水肿及面瘫综合症

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3 英文名称

labiolingual hydrops and facial paralysis

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4 唇舌水肿及面瘫综合症的别名

Melkersson-Rosenthel综合征;唇舌水肿及面瘫综合征

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5 分类

神经内科 > 自主神经系统疾病

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6 ICD

G90.8

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7 病因

病因尚不明,推测可能与遗传因素有关;也有报道疑及本病是某些病原体感染所致,认为与免疫因素有关;普遍认为周围性面神经麻痹系因水肿波及到面神经管所致。

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8 病机

该病的发病机制不明,据文献报道可能的因素有:

1.有些病人为家族性发病,推测与遗传因素有关,有报道系常染色体显性遗传伴不同的表达方式。

2.据Kesler等报道,肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症,属肉芽肿性质,疑及本病是某些病原体感染所致。

3.由于病情呈发作性,有学者认为与免疫因素有关。

4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿

5.面神经常受累,普遍认为系面舌水肿波及到面神经管,使面神经受压,从而出现周围性面神经麻痹。

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9 唇舌水肿及面瘫综合症的临床表现

1.多在青少年发病,无性别差异。发病较迅速,常以口唇肿胀开始,有时可扩散面颊头皮,无自觉疼痛,出现肿胀侧面肌瘫痪,有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天,面舌肿胀可自然消退,周围性面神经麻痹也会逐渐好转,但舌面纵向裂沟仍将存在。症状可在数周、数月后再次出现,但复发时病变侧不定。

2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。

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10 唇舌水肿及面瘫综合症的并发症

可伴有味觉减退及听觉过敏。

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11 实验室检查

1.血及脑脊液常规检查无特异性,起病时血象可稍偏高。

2.血糖生化及免疫项目检查,如异常则有鉴别诊断意义。

3.基因检测可能有诊断价值。

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12 辅助检查

以下检查项目如异常,则有鉴别诊断意义。

1.脑电图眼底检查

2.颅底摄片

3.CTMRI等检查。

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13 诊断

诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现,病程中可有复发。

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14 鉴别诊断

唇舌水肿及面瘫综合症须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT及MRI等检查可鉴别。

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15 唇舌水肿及面瘫综合症的治疗

唇舌水肿及面瘫综合症目前尚无有效的根治方法对症治疗以改善局部循环,消除炎症、水肿为主。症状可自行消退。也可使用中医药治疗及理疗。

近年来国外报道,发病之初应用大剂量甲泼尼龙甲基泼尼松龙)1.0g/d,静脉滴注,连续5~7天,面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转,可维持较长时间不复发,疗效较好。

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16 预后

唇舌水肿及面瘫综合症预后良好,并不影响寿命及日常生活。但可有复发。

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17 唇舌水肿及面瘫综合症的预防

早期综合治疗,减轻并发症。有家族因素者进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测。

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18 相关药品

甲泼尼龙、泼尼松泼尼松龙

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