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肠病性肢皮炎综合征

1 拼音

cháng bìng xìng zhī pí yán zōng hé zhēng

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2 概述

肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病。1936年,首先由Brandt报告,故称Brandt综合征。1942年,Danbolt和Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良甲沟炎胃肠道功能紊乱。本病常发生3周~18个月婴儿

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3 治疗措施

治疗上,本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效。硫酸锌,成人每次0.2g,每日3次。双碘喹啉,每日40mg/kg,分3次口服,如病情好转可持续应用数月,待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时,应重视喂养及适当补液。同时,还应注意皮肤清洁,以防止继发感染,如发生细菌或念珠菌感染,则应使用抗生素制霉菌素等治疗。

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4 病因学

病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

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5 病机

可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生。

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6 病理改变

皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚、水肿血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润

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7 临床表现

1.皮肤损害 原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶、眼、鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥、潮红、剥脱,呈银屑病样外观,境界清楚。

2.胃肠道症状 约90%患者有胃肠道症状,主要是腹泻,每日3~6次,常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便。此外,尚有食欲不振腹胀等。

3.毛发脱落 头发稀疏或全脱,眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期,甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长

4.其他 部分患者尚有生长发育迟缓智力低下精神淡漠,鼻炎口角炎口腔炎,舌炎结膜炎睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染

以上症状易反复发作,时好时坏。经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。粪便和皮损处常可培养出念珠菌,但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。

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