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CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤

1 拼音

CD30yáng xìng pí fū Txì bāo lín bā liú

2 英文参考

CD30 positive cutaneous T cell lymphoma

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3 概述

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤(CD30 positive cutaneous T cell lymphoma) 又称原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤,为单发性或局限性皮肤损害,倾向溃疡(50%)和自然消退(25%)。罕见于儿童,男性多于女性。CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤病因尚不明确。损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm。无好发部位。常在皮肤上复发。但皮肤外或淋巴结受累者少见。局部淋巴结受累亦并不表明预后不良。CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型,为复发和消退的溃疡性皮肤结节,类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤。此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症,现已认为是一种皮肤T细胞淋巴瘤。CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好,5年存活率为90%。损害放射疗法疗效很好。早期损害也可手术切除。

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4 疾病名称

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤

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5 英文名称

CD30 positive cutaneous T cell lymphoma

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6 CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的别名

原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤

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7 分类

肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤淋巴网状组织肿瘤及白血病 > 皮肤淋巴网状组织肿瘤

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8 ICD

C81.7

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9 流行病学

目前没有相关内容描述。

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10 病因

病因尚不明确。

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11 病机

发病机制还不清楚。

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12 CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现

损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm。无好发部位。常在皮肤上复发。但皮肤外或淋巴结受累者少见。局部淋巴结受累亦并不表明预后不良。CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型,为复发和消退的溃疡性皮肤结节,类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤。此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症,现已认为是一种皮肤T细胞淋巴瘤。

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13 检查

组织病理:呈致密非亲表皮性真皮浸润,非典型细胞核大,有1到数个明显的核仁胞浆丰富。此种恶性细胞可进一步分为间变性,多形性和免疫细胞性,但此种区别可能困难,在治疗和预后上价值亦未定。

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14 诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

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15 CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的治疗

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好,5年存活率为90%。损害放射疗法疗效很好。早期损害也可手术切除。化疗可使损害消退,但通常迅即复发。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。此与淋巴结起源的CD30 阳性淋巴瘤预后不良呈明显对比。

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16 预后

原发性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好,5年存活率为90%。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。

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