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C5/C6/C7/C8/C9缺陷

1 拼音

C5 /C6 /C7 /C8 /C9 quē xiàn

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2 疾病分类

皮肤性病

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3 疾病概述

补体终末成分即C5b—9,它们共同形成MAC,行使溶解细胞及溶解病原体作用,终末成分缺陷患者常反复发生严重的全身感染,常表现为萘瑟脑膜炎球菌性脑膜炎菌血症,有时可发生淋球菌血症造成全身淋球菌感染。虽然也发现终末成分缺陷患者伴发免疫复合物性疾病的发病率增高,但其临床意义尚不明确。临床上也发现一些5b—9缺陷患者表现为健康正常人。

1、C5缺陷。Rosenfetd等人报告了第一例C5缺陷患者,该患者为一名SLE患者,伴有多种感染并发症,如腋窝脓肿中耳炎带状疱疹肠球菌败血症口腔阴道念珠菌感染等严重感染。

2、C6缺陷。第1例C6缺陷患者表现为淋球菌性败血症及淋球菌性关节炎,后来的病例报告提示C6缺陷患者大多伴有萘瑟菌性脑膜炎

3、C7缺陷。C7缺陷与C7缺陷的发病率相似。C7缺陷患者中一部分为健康人。C7缺陷患者最主要的临床表现也是萘瑟菌感染,少数患者可并发SLE,硬皮病关节脊柱病。

4、C8缺陷。C8由α、β、γ3条链组成,其中α与γ链共结合成一个亚单位,β链以非共介形式与α和γ亚单位相连。C8缺陷有2种互补型,一种仅能在中患者血清检测到α与γ亚单位,因此这些患者为β链缺陷,另一种为α、γ亚单位缺陷,这些患者血清中有β链。

5、C9缺陷。C9也是MAC的组成成分之一,遗传性C9缺陷在日本人中多见。临床上虽然也有C9缺陷所致的萘瑟菌感染及萘瑟菌性脑膜炎,但它与萘瑟菌感染的相关性较其他终末成分缺陷弱,通常C9缺陷不引起临床症状

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4 疾病描述

这些补体成分的缺陷,多为常染色体遗传。

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5 症状体征

其主要临床表现为反复的感染如脓皮病。除此亦与SLE等结缔组织病的发生有密切的关系。C5成分的缺陷及功能异常与发生脂溢性皮炎腹泻发育不良和婴儿脱屑性红皮病的发生有密切的关系。C9的缺陷还可引起阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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6 疾病病因

多为常染色体遗传。

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7 病理生理

多为常染色体遗传。

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8 诊断检查

主要根据临床表现和血清学检查。

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9 相关出处

现代皮肤病学

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